Жизнь. Продолжение следует

Состояние средней веселости

Почему жизнь так хрупка, но настолько всесильна

Рубрику ведет Сергей Мостовщиков



Родители Насти Федоровой из Ярославля считают себя семьей средней веселости. Формально с этим ироническим диагнозом трудно не согласиться. У Настиного отца Виктора несовершенный остеогенез – хрупкие кости, которые он унаследовал, в свою очередь, от отца. До 18 лет Виктор ломался каждый год, не обошлось и без побочных проблем – сел слух, приходится носить аппараты. У Вероники, Настиной матери, трудности с почками, врачи не советовали ей рожать. Когда Вероника и Виктор все-таки решили рискнуть, досталось и ребенку. Девочка родилась недоношенной, с внутриутробными переломами – она тоже оказалась «хрустальным» человеком. Тут уж не то что средняя веселость – вполне простительна и настоящая печаль. Но, когда полуторагодовалая красотка Настя хохочет и говорит первое слово, которое она выучила, – «ипотека», разве это не повод для радости? О ней мы и разговариваем с Виктором и Вероникой.

Виктор: «Мы оба из Нерехты – это небольшой городочек в Костромской области между Ивановом, Костромой и Ярославлем, двадцать пять тысяч жителей. У нас там с учебными заведениями не очень, так что мы разъехались по разным городам в студенчестве – она в Кострому, я в Ярославль, встретились только спустя много лет».

Вероника: «На самом деле мы дружили в одной компании, мне было лет 20, а Виктору 18. И была такая история странная. Как-то одна женщина, которая знает и меня, и его, сказала мне: да вы давайте, живите вместе. Я думаю: ничего себе, что за бред-то такой? И вот проходит лет 12, я приезжаю в Нерехту, встречаю Витиного двоюродного брата, и он почему-то начинает мне про него рассказывать. Я думаю: зачем он это рассказывает? Мне стало интересно, созвонились, встретились, и все – через пять лет поженились.

Витя рассказывал мне, что еще в детстве, когда ему было десять лет, он решил, что его дочку будут звать Настей. Но с этим у нас сразу возникли проблемы. У меня почечная недостаточность, поэтому врачи всегда говорили, что я не выношу ребенка, откажут почки. Когда мне исполнилось тридцать пять, я начала задумываться, как же дальше быть. Почитала в интернете всякие разные статьи, нашла в Москве больницу со специалистами, мы туда съездили и меня там подуспокоили. Сказали: можете родить, а можете в течение беременности уйти на диализ. Я решила рискнуть. Да еще так сложилось, что я забеременела, вот и все. Родила я Настю на 28-й неделе.

Сложностей было много. Показатели функции почек стали падать. Лежала сначала на сохранении в Костроме, там мне сказали, что у ребенка укорочение конечностей. Мы очень испугались. Но в итоге, когда я ее родила весом всего 730 граммов, уже в Ярославле, выяснилось, что это внутриутробный перелом левой ноги из-за несовершенного остеогенеза».

Виктор: «Несовершенный остеогенез с вероятностью 50% передается по наследству. Он в легкой форме есть у моего отца, у моей тети и у меня. В принципе, остеогенез первого типа не очень мешает, но до 18 лет я раз в год ломал себе или ногу, или руку, по месяцу ходил в гипсе. И вот еще побочный эффект – глухота. Дело в том, что хрупкие косточки есть и в ушах.

Когда я рос, врачи в основном боролись с последствиями, а саму болезнь не лечили. Я помню, у меня был листок формата А4, весь исписанный лекарствами: витамины, кальций, гормональные и негормональные таблетки, но толку от них было мало. После 17–18 лет, когда организм перестраивается во время полового созревания, болезнь уходит сама. С тех пор у меня никаких переломов не было. Говорят, все может вернуться вместе с изменением гормонального фона, после 40–50 лет. Но сейчас с этим попроще: появились хотя бы курсы лечения специальными препаратами наподобие тех, с которыми помог Насте Русфонд».

Вероника: «Два месяца после родов Настя провела в реанимации – она не могла самостоятельно дышать. И пока она там лежала, сломалась – у нее случились два перелома. После реанимации мы еще полтора месяца провели в гипсе в отделении патологии. Все это время искали варианты решения проблемы и нашли в Москве клинику GMS, которая проводит курсы лечения препаратом памидронат и физическую реабилитацию. Связались, нас там впервые успокоили, очень поддержали, сказали: не волнуйтесь, все ломаются, все через это проходят.

Сейчас с помощью Русфонда мы начали лечение, и вроде бы пока все в порядке. Настя еще у нас не ходит, она пока развлекается тем, что залезает в коробку из-под обуви, надевает на голову горшок и ездит по полу. Может быть, когда она пойдет, нам надо ждать проблем, но не хочу загадывать».

Виктор: «Вообще, несовершенный остеогенез передается рецессивно-доминантным способом, то есть ген, ответственный за заболевание, может и не достаться детям, они будут здоровы. Но если уж случилось то, что случилось, не стоит ударяться в панику – надо разобраться, велика ли беда. Мой папа, например, несмотря на несовершенный остеогенез, – начальник отделения судебно-медицинской экспертизы в одной из больниц, специалист высшей категории. Я в свое время работал даже монтером-монтажником, то есть сверлил, штробил, никак себя физически не ограничивал.

Ну да, в детстве, конечно, все сложнее. Я, например, мечтал стать парашютистом, в семь лет забрался на стол, сиганул с него, сломал ногу. Или однажды сосед пытался угнать у меня велосипед, а я решил его остановить. Бросился под этот велосипед, сосед – в одну сторону, я – в другую, с переломанной рукой. То есть жизнь, наверное, сама по себе очень похожа на несовершенный остеогенез. Сначала кажется, что надо ее беречь, потому что она может сломать тебя. А потом выясняется: она и сама тебя бережет. Как мы – Настю. Как она – нашу семью».

Фото Сергея Мостовщикова