17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией

Этот день проходит во многих странах мира по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. Он призван привлечь внимание общества к проблемам людей, страдающих от нарушения свертываемости крови, и улучшить качество их жизни.

Гемофилия – редкое заболевание, которое может передаваться по наследству (в 70% случаев) или возникает из-за спонтанной генетической мутации (в 30% случаев) и диагностируется примерно у одного из 10 тыс. человек. Чаще болезнь встречается у мужчин, тогда как женщины обычно являются носительницами и могут передать ее детям.

Заболевание проявляется частыми трудноостанавливаемыми кровотечениями, в том числе внутренних органов, суставов и мышц, что приводит к тяжелым осложнениям. Нередко болезнь выявляют в раннем детстве, когда ребенок начинает активно двигаться и возрастает риск травм.

Кроме того, существуют и ненаследственные формы гемофилии, которые возникают при развитии аутоиммунных заболеваний, злокачественных опухолей, после приема некоторых лекарств (например, пенициллина или интерферона) или во время беременности и родов.

Полностью вылечить гемофилию пока невозможно, однако современная терапия позволяет контролировать свертываемость крови и значительно увеличивает продолжительность и качество жизни пациентов.

По данным Всероссийского общества гемофилии, в России живут более 12 тыс. человек с этим диагнозом. Согласно опросу, проведенному организацией, о доступности и качестве медицинской помощи пациентам с наследственной гемофилией, почти половина респондентов (47%) сталкивается с проблемами в лекарственном обеспечении. Почти половина взрослых (48%) и треть семей с детьми пропускают профилактические уколы, чтобы собрать «запас на черный день» из-за перебоев в поставках.

45% взрослых пациентов и 24% детей не могут попасть на внеплановый прием к врачу-гематологу без предварительной записи в случае ухудшения состояния, а каждый пятый ожидает планового приема от двух недель до месяца, тогда как ожидание не должно превышать 14 рабочих дней. В организации отмечают, что для пациентов с гемофилией, у которых кровотечение может начаться в любой момент, такие сроки не бюрократическое неудобство, а прямая угроза здоровью.

Кроме того, пациенты жалуются на проблемы с прохождением обследований и получением медицинской помощи по месту жительства: в регионах не хватает специализированных гематологических центров. В большинстве случаев за помощью приходится ехать в федеральные центры.