Пазл складывается

Помощь детям со Spina bifida должна быть системной

Валерий Панюшкин,

главный редактор
Русфонда

15 февраля в Национальном медицинском исследовательском центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова (Москва) была сделана внутриутробная операция не родившейся еще девочке с диагнозом Spina bifida – грыжа спинного мозга. Прежде такие операции в России делались только в частной клинике в Лапино (Московская обл.). А сейчас впервые операция прошла в государственной клинике – под руководством Сержиу Кавалейру из Федерального университета Сан-Паулу (Бразилия), одного из самых опытных в мире хирургов, специализирующихся на подобных операциях. Методика внутриутробных операций грыжи спинного мозга была корректно перенята на базе крупного государственного центра российскими хирургами из рук одного из ее основателей. Это позволяет рассчитывать, что вскоре помощь детям с грыжей спинного мозга в России выстроится в систему. Деньги на поездку профессора Кавалейру собрали читатели Русфонда. Операция прошла успешно.

Хрип о помощи

Для меня лично эта история началась восемь лет назад. В одном из подмосковных детских домов для детей-инвалидов я увидел мальчика лет восьми. Единственным проявлением его жизни был хрип. Он неподвижно лежал в кроватке и хрипло дышал. У него была такая огромная голова, что ребенок не мог оторвать ее от подушки. Ноги были «птичьи» – атрофированные и деформированные. Сотрудники детдома сказали мне, что ребенок не умеет самостоятельно испражняться и что диагноз у него – Spina bifida, грыжа спинного мозга. Вернувшись в Москву, я прочел в медицинской энциклопедии, что у детей с этим диагнозом, как правило, сохранный интеллект. С тех пор я видел много таких детей и в детских домах, и в семьях. Не все они были такие тяжелые, как тот, первый, но положение их было всегда незавидным. В одном из детских домов я видел 16-летнего мальчика, физическое состояние которого было таким удручающим, что никому даже в голову не пришло считать его интеллектуально сохранным. В 16 лет читать этого ребенка научила уборщица – просто по доброте душевной: ей показалось, что мальчишка какой-то разумный, несмотря на раздутую голову, вывернутые ноги и памперс. Впрочем, взрослых детей с таким диагнозом в детских домах я видел немного: чаще всего к совершеннолетию они погибают от болезней почек. Взрослые люди со Spina bifida, известные мне, либо, по счастью, имеют легкую форму порока, либо получили дорогое и долгое лечение за границей. Один из таких людей, успешный юрист и постоянный наш жертвователь, говорил мне, что грыжа тем не менее значительно портит его жизнь и потому он воспринимает эту болезнь как личного врага, которого надо уничтожить.

Недостижимая фантастика

Примерно тогда же, восемь лет назад, доктор Наталия Белова, вернувшись с одной из подопечных Русфонда из Филадельфии, где девочке делали сложную операцию, рассказала мне среди прочего, что в США детей с грыжей спинного мозга оперируют внутриутробно, на 24-й неделе беременности. До того, как зарастают у плода затылочные кости, и до того, как меняется кислотность околоплодных вод так, что околоплодные воды начинают уничтожать открытый спинной мозг плода. Внутриутробные операции показались нам с доктором недостижимой фантастикой. Мы даже и надеяться не могли, что при нашей жизни их станут делать в России, а потому начали придумывать, как помочь детям со Spina bifida хотя бы после рождения, как распутать клубок осложнений, которые их мучают. И придумали консилиумы, которые проводит клиника Глобал Медикал Систем (GMS Clinic, Москва) совместно с Русфондом, – совет врачей, который составляет для ребенка дорожную карту обследований и лечения.

На сбор такого консилиума у доктора Беловой ушло четыре года. В России трудно найти врачей, умеющих работать командой, слушать коллег и принимать решения вместе. Тогда как лечение Spina bifida – это именно командная работа. Лучше всего эту командность иллюстрируют внутриутробные операции, во время которых пять или шесть равноправных врачей склоняются над одним пациентом и руки их буквально переплетены, – и ни один хирург с золотыми руками не способен сделать то, что они делают одновременно в десять рук.

Таковы же и консилиумы. Непривычный для России опыт работы десяти-двенадцати специалистов вместе. Построение стратегии лечения с учетом разнообразных, часто противоречащих друг другу нужд пациента. В этих консилиумах принимал участие и нейрохирург Дмитрий Зиненко. И он заразился от нас мечтой о внутриутробных операциях, которые, согласно международным исследованиям, значительно улучшают состояние детей со Spina bifida и если не вылечивают их совсем, то во всяком случае делают осложнения куда менее тяжелыми.

Передать методику

Еще четыре года спустя первая женщина из России Екатерина Сарабьева сама нашла швейцарскую клинику и профессора Мартина Мойли, поехала в Цюрих и подвергла своего не родившегося еще сына внутриутробной операции. Ей помогали частные лица, но наша мечта все еще казалась неосуществимой. Обнадеживало только то, что необходимые Екатерине 5 млн руб. (ради первого раза швейцарская клиника сделала скидку, теперь операции в Швейцарии для российских пациентов стоят 9,5 млн руб.) мы собрали за два дня исключительно силами энтузиастов в социальных сетях: был канун Нового года, благотворительные фонды и СМИ ушли на каникулы. Очевидно стало, что наша мечта о внутриутробных операциях для детей со Spina bifida заразительна, что многие люди готовы жертвовать деньги ради ее осуществления.

Екатерина поехала в Цюрих, профессор Мойли успешно ее прооперировал. В Цюрихе родился ее сын. А вернувшись в Москву, Екатерина и малыш наблюдались в клиническом госпитале Лапино «Мать и дитя» профессора Марка Курцера. Профессор Курцер тоже, похоже, проникся мечтой делать внутриутробные операции у себя в клинике. Он поехал к профессору Мойли, присутствовал на его операциях, пригласил Мойли провести конференцию в Москве и сам сделал несколько операций по его примеру.

Мойли приехал, во внутреннем дворе клиники в Лапино установили огромный шатер. Внутри шатра собрались по приглашению профессора Курцера акушеры-гинекологи из разных клиник. Профессор Мойли прочел им подробную лекцию о внутриутробных операциях грыжи спинного мозга, долго отвечал на вопросы. Но на этой конференции я испытал некоторое разочарование. Нам бы хотелось, чтобы профессор Мойли не просто прочел лекцию российским специалистом, а стоял бы вместе с ними за хирургическим столом – передал бы методику из рук в руки, как принято во всем мире. Еще нам хотелось, чтобы хирурги передавали прооперированного и едва родившегося ребенка в руки целой бригаде специалистов – ортопедов, урологов, неврологов, психологов… – то есть чтобы лечение проводилось в условиях большого многопрофильного центра.

Я говорил об этом с профессором Курцером. Он выражал готовность и отправлять своих сотрудников учиться в Швейцарию, и принимать швейцарских врачей у себя. Говорил я и с профессором Мойли. Он выражал готовность принимать российских хирургов у себя и приезжать с мастер-классами в Россию, стоять за операционным столом вместе с российскими коллегами – хоть бы и в Лапино. Но дальше деклараций о намерениях дело не пошло. Не удавалось согласовать графики, слишком дорого казалось отправить команду врачей учиться в Цюрих, не нашлось денег на гонорар знаменитому профессору – не знаю, какая причина была главной, но переговоры тянулись примерно год и заглохли.

Еще мы надеялись, что нам удастся как-то объединить усилия профессора Курцера и возможности нашего консилиума в клинике GMS. Дмитрий Зиненко пошел разговаривать с Марком Курцером. Их возможное сотрудничество казалось нам логичным – один из самых знаменитых в стране хирургов-гинекологов, один из самых опытных и заинтересованных нейрохирургов… Мы надеялись, что из них сложится команда, но они не договорились. О причинах своих разногласий оба говорили мне уклончиво.

Зиненко продолжал поиски. Он был и у профессора Мойли, и у американских профессоров, и, наконец, у профессора Сержиу Кавалейру в Сан-Паулу. С последним повезло. Зиненко приехал к Кавалейру почти наугад, но так совпало, что в дни этого визита профессор делал целых три операции, интересовавшие нашего нейрохирурга. К тому же профессор Кавалейру легко согласился приехать в Россию и научить своему искусству российских врачей без всякого гонорара. Оставалось только оплатить Кавалейру путешествие и найти крупный перинатальный центр, готовый на рискованный и многообещающий шаг.

Русфонд нашел деньги, а хирург Зиненко нашел понимание у директора Центра имени Кулакова академика Геннадия Сухих. В Центре Кулакова был проведен консилиум, ставший юридическим основанием, чтобы принять для консультации иностранного профессора. Была создана команда из опытных хирурга-гинеколога, нейрохирурга, анестезиолога… Все были настроены очень серьезно. Даже операционная сестра незадолго до операции проштудировала все, что возможно, о внутриутробном лечении грыжи спинного мозга.

15 февраля в 9:00 операция началась. Мы видели, как пятеро врачей вместе склоняются над пациенткой Любой Болдаковой, как руки врачей переплетены и в десять рук они делают то, что самый лучший хирург не может сделать в одиночку. Позже Дмитрий Зиненко рассказывал мне о множестве профессиональных тонкостей, которые подсказал ему во время операции профессор Сержиу Кавалейру. Как всегда бывает, в некий момент во время операции что-то пошло не так. У плода неожиданно замедлился пульс. Тогда гинеколог Маурисиу Барбоза, на приезде которого вместе с собой профессор Кавалейру настаивал, сделал не родившемуся еще ребенку Любы что-то вроде внутриутробной гимнастики, если я правильно понял объяснения врачей. Никто из российских специалистов за операционным столом не знал такого способа бороться с брадикардией. Вот почему важно передавать опыт практически из рук в руки, стоя вместе за одним столом. Потому что всегда что-то идет не так – такова медицина.

Спустя два часа хирурги размылись и поднялись к директору клиники академику Сухих. Операция прошла успешно. Академик поздравил их, сказал, что сделан первый и важнейший шаг к тому, чтобы подобные операции в России вскоре стали рутинными. И выразил надежду, что объединенных ресурсов его перинатального центра и Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева, где Зиненко заведует нейрохирургическим отделением, будет достаточно, чтобы вести пациентов от 20-й недели беременности до совершеннолетия.

Мы все подумали: наконец речь зашла о системной, исчерпывающей помощи этим детям.

Пазл складывается

Потом был прощальный ужин. Мы, конечно, поздравили и поблагодарили профессора Кавалейру и доктора Барбозу, но на протяжении всего ужина мне казалось, что мы иногда ведем себя невежливо. То и дело мы – я, нейрохирург Дмитрий Зиненко, глава Института акушерства кулаковского центра Роман Шмаков, невролог Евгения Бердичевская – сбивались с английского языка на русский и принимались обсуждать эту самую комплексную систему помощи детям с грыжей спинного мозга, которую еще только предстоит создать. Как будут передавать друг другу пациентов перинатальный центр имени Кулакова и детская клиника имени Вельтищева? Как встроятся в эту систему консилиумы клиники GMS? Сколько времени понадобится, чтобы ввести все элементы комплексной помощи в систему обязательного медицинского страхования и сможет ли Русфонд помогать, пока расходы не возьмет на себя государство?..

У нас было больше вопросов, чем ответов. Я из вежливости переводил эти вопросы профессору Кавалейру, а он только пожимал плечами и говорил: «Это же очень просто!» Ему, конечно, все казалось просто. Его опыт успешных внутриутробных операций и дальнейшего ведения пациентов с грыжей спинного мозга – 20 лет. У него успешных случаев – больше 300. Конечно, думал я, теперь, по прошествии десятилетий, ему кажется все просто.

И еще я думал про того детдомовского малыша – первого ребенка со Spina bifida, которого я видел в жизни. Его наверняка уже нет на свете. И наконец – прошло восемь лет – я сумел хоть что-то сделать ради него.

Фото Александра Уткина

8.05.2019, 09:10