В четырнадцать рук

Как междисциплинарная команда врачей работает с диагнозом Spina bifida

Тяжелые заболевания, которые помогает лечить Русфонд, часто требуют одновременной работы нескольких врачей разных специализаций. Это и вообще сложно, а в России, где врачи не очень привыкли взаимодействовать друг с другом и прислушиваться к чужому мнению, – в особенности. Чтобы образовалась такая команда, должны пройти годы. Мы изучили, как это работает в Центре врожденной патологии клиники Глобал Медикал Систем (GMS Clinic, Москва), куда попадают пациенты по программе «Русфонд.Spina bifida».

История болезни

Spina bifida, врожденная патология спинного мозга, возникает очень рано – на третьей неделе беременности. В это время, когда и про беременность-то обычно никто еще не знает, уже закладывается центральная нервная система. Ткани, из которых позже возникнут спинной и головной мозг, постепенно сворачиваются в так называемую нервную трубку. Если в этой трубке останется щель, то и будущий позвоночник может в этом месте не сформироваться полностью. Позже оболочки спинного мозга и сам мозг могут вылезти через эту щель наружу – образуется грыжа. Грыжу, как правило, убирают сразу после рождения (а иногда и внутриутробно), но последствия раннего и серьезного нарушения остаются. Последствия эти могут быть едва заметными или очень тяжелыми. Но почти всегда затрагивают сразу несколько систем организма – чаще всего мочевыделительную, опорно-двигательный аппарат, спинной и головной мозг.

Пациентами со Spina bifida в GMS постоянно занимается целая команда: педиатр, ортопед, невролог, уролог, реабилитолог, психолог. Вместе с генетиком Наталией Беловой, заведующей центром, – семь врачей. Им помогают еще два специалиста – менеджер и координатор Центра врожденной патологии. Врачи встречаются с ребенком и его родителями на консилиуме, на обходах, а в остальное время общаются в чате. Эта команда начала создаваться более десяти лет назад, за образец взяли британский и американский опыт – ввиду полного отсутствия российского.

Взаимодействие специалистов похоже на выбор хода в сложной шахматной позиции. Возможности у фигур разные, но ни одна не выиграет отдельно от других. Их интересы переплетаются, чаще они помогают друг другу, но иногда мешают. Порой кому-то приходится жертвовать собой ради общего выигрыша. Позиций множество – столько же, сколько детей.

Оперировать или подождать?

С ногами у ребенка проблемы. Из-за нарушений в спинном мозге ребенок с самого начала не очень хорошо мог ими пользоваться, постепенно к этому добавились контрактуры, то есть ограниченная подвижность в суставах. Он ездит на коляске, но с помощью ортопедической операции его можно поставить на ноги. Пусть даже будет ходить с помощью костылей или ортезов – все равно это лучше и полезнее для психического развития ребенка, чем передвигаться на колесах.

Ортопед Владимир Котов в целом за операцию, которая позволит улучшить качество жизни. Однако есть серьезное но, говорит психолог Инна Пасечник. Ребенок – из числа отказников, он несколько лет провел в детском доме и только недавно попал в семью. Для него даже несколько дней в GMS уже травма, хотя врачи всеми силами стараются как можно меньше походить на врачей: не носят белых халатов и общаются с детьми по-приятельски. Больницу ребенок определенно воспримет как возвращение в детский дом, и связанный с этим стресс сведет на нет преимущества, которые может дать операция. «Ортопедические операции обычно не такие срочные, как, скажем, урологические. Взвесив все за и против, мы решили отложить вмешательство на полгода-год», – говорит педиатр GMS Эмилия Гаврилова, которая специализируется на Spina bifida.

Почки, мозг или скелет?

Сложный случай, когда разладилось буквально все. Из-за проблем с мочеиспусканием у пациента рискуют пострадать почки. Спинной мозг прирос к рубцу на месте удаленной грыжи. Кости скелета развиваются неправильно.

Нарушения в нижних мочевыводящих путях у детей со Spina bifida есть всегда, говорит нейроуролог Галина Тищенко. Это могут быть проблемы с накоплением мочи, когда она не удерживается в мочевом пузыре и все время вытекает. Или, наоборот, трудности с опорожнением мочевого пузыря. Главная и срочная задача уролога – защитить почки. Ведь возможен рефлюкс мочи, ее поднятие вверх по мочеточникам, в почках может начаться воспаление.

В неврологической сфере свои тяжелые проблемы. «При прирастании спинного мозга образуются спайки, которые тянут спинной мозг. А он, в свою очередь, тянет за собой вниз головной мозг, который при этом сдавливается», – объясняет Эмилия Гаврилова.

И наконец, ортопедическая сфера: здесь контрактуры и деформации, которые нужно убрать. Три серьезные операции: в каком порядке их делать? Урологические проблемы обычно самые срочные, как говорит Гаврилова, даже более срочные, чем неврологические. Сдавленный головной мозг, даже если орган провел в таком состоянии, скажем, полгода, может расправиться и восстановить функции. У почек период, в течение которого возможно восстановление, гораздо короче. Кажется, все ясно – но добавляется еще один фактор: на месте спайки в спинном мозге уже появляются микроразрывы. Это выводит неврологию на первый план. Затем придет черед мочевыделительной системы, а в самом конце будет ортопедия.

Сидеть или лежать?

У ребенка сильное искривление позвоночника, которое практически не позволяет ему сидеть. И уже заметна задержка психического развития.

Две проблемы на самом деле связаны между собой. Чтобы быстрее развиваться, ребенок должен больше контактировать с миром, а в вертикальном положении информация воспринимается гораздо лучше, чем в горизонтальном, говорит психолог Инна Пасечник. Но ортопед считает, что сажать ребенка в его нынешнем состоянии никак нельзя. Вместе с педиатром Эмилией Гавриловой врачи обсуждают разные варианты – вплоть до срочной ортопедической операции. И все-таки находится более щадящее решение. Ортопед смягчает свои требования: сажать ребенка все-таки можно, но только в определенной позе – так, чтобы снизить нагрузку на позвоночник.

Массаж с учетом прошлого

Для вертикализации ребенку требуются двигательная реабилитация и массаж. Но он всеми силами сопротивляется занятиям.

Физический терапевт Андреас Штромбергер, приветливый и веселый, обычно очень нравится маленьким пациентам. Чем раньше начать заниматься с детьми, тем лучше результат, говорит он. А особенно необходима реабилитация отказникам, которых до появления приемных родителей часто вообще никто не лечит. Но как раз с отказниками бывают сложные случаи. «Ребенок в сиротском учреждении мог сталкиваться с физическим или сексуальным насилием, – говорит Инна Пасечник. – А физический терапевт устанавливает с ребенком телесный контакт. Тут надо быть очень внимательным. Я вижу признаки насилия в прошлом – и должна предупредить об этом физического терапевта. Он будет обязательно предупреждать такого ребенка о своих действиях: "Я сейчас подойду к тебе и возьму за руки, чтобы ты не упал. Я буду держать тебя только за руки!" Придется также исключать все виды активности, которые хоть как-то могут напомнить о произошедшем насилии».

Стыд, любовь и катетер

С естественным мочеиспусканием у пациента проблемы. Видимо, придется всю жизнь пользоваться катетером. Но это большое психологическое испытание и для ребенка, и для его родителей.

«Детям со Spina bifida очень опасно тужиться, пытаясь пописать, – говорит нейроуролог Галина Тищенко, – возможны и рефлюксы, и грыжа мочевого пузыря, который вообще-то не приспособлен к такому высокому давлению». Выход – катетер, тонкая трубочка, которую вставляют в мочеиспускательный канал для отвода мочи. «Вообще урологи не очень любят катетер, потому что боятся образования стриктуры, сужения, – говорит Тищенко. – Но мы используем специальный скользкий катетер, абсолютно безопасный. Когда научишься, это не сложнее и не дольше, чем обычному человеку сходить в туалет». «Важна степень готовности семьи к этой процедуре. Родителям нужно время, чтобы принять диагноз. Если начать катетеризацию прямо сейчас, мама может чуть ли не возненавидеть ребенка. Если мочевая система позволяет, давайте немножко подождем», – предлагает Пасечник. «Расстроенные родители – отдельная сложная тема, с которой нужно работать», – говорит Эмилия Гаврилова.

Но когда (и если) все сложится хорошо и мама научится ловко ставить катетер, проявится еще одна проблема. Подрастая, дети начинают стесняться: еще недавно бегал голышом и вдруг – на тебе! – запирает дверь, чтобы переодеть штаны. Стеснение важно для сексуального развития, для того, чтобы почувствовать границы своего тела, объясняет психолог. Подросток, которому мама продолжает ставить катетер, не может правильно почувствовать эти границы. Это приводит, с одной стороны, к расторможенному сексуальному поведению, а с другой – к вероятности стать жертвой насилия. А доверить ребенку катетеризацию страшно: вдруг забудет, вдруг что-то себе повредит? И вот к вопросу катетеризации, как будто уже решенному урологом, приходится подключаться психологу.

Родители и ребенок – такая же важная сторона в обсуждении, как и специалисты-врачи, говорит Гаврилова. Выбор медицинского решения зависит от их запросов и ожиданий, от их отношений между собой, дальнейших планов. Это еще больше усложняет решение задачи. Но до споров и конфликтов при обсуждении не доходит, уверяет педиатр: за десяток лет работы все постепенно научились друг друга слышать.