25.09.2015
Колонка Ъ
Вместе против «мрамора»
Сотрудничество израильских и российских врачей
Артем Костюковский, специальный корреспондент Русфонда
В февральской серии публикаций о ситуации с остеопетрозом в Чувашии мы рассказывали о том, что единственный шанс для детей с этим диагнозом – трансплантация костного мозга (ТКМ). В России была только одна успешная ТКМ «мраморному» ребенку – в 2006 году. А в израильской клинике Хадасса другая статистика, там была всего лишь одна неуспешная – из нескольких десятков. В сентябре заведующая детским отделением трансплантологии клиники Хадасса Полина Степенски побывала в Петербурге.
• Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный семейный остеосклероз, болезнь Альберс – Шенберга) – редкое наследственное заболевание, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета и их ломкостью («мраморные» кости). Распространенность в среднем по России такая же, как в остальном мире (один случай на 100-200 тысяч новорожденных), но в Чувашии встречается чаще – один случай на 3500-4000 новорожденных. Без пересадки клеток «мраморные» дети доживают в среднем до двух с половиной – трех лет.
Госпожа Степенски приезжала по приглашению коллег из петербургского НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачевой, консультировала пациентов, выступала с докладами. Один из них был как раз посвящен ситуации с оказанием помощи «мраморным» детям.
В публикации «Одолеть “мрамор”» («Ъ» от 13 февраля) мы писали о том, что чувашские медики и чиновники республиканского Минздрава к тому моменту даже не знали, что остеопетроз не является неизлечимым заболеванием. Мы надеялись, что после наших публикаций они проявят какой-то интерес к новой для себя информации, выйдут на связь с клиникой Хадасса, где накоплен удачный опыт лечения и реабилитации детей, или с российскими клиниками, где проводят ТКМ от неродственных доноров. Но этого не произошло. Родители «мраморных» детей по-прежнему находятся в информационном вакууме. И даже после проведенной в Израиле ТКМ по любым вопросам, связанным с реабилитацией, вынуждены обращаться туда же, в Израиль.
– Один раз из Чебоксар мне позвонила мама ребенка, которому мы делали трансплантацию, – рассказывает доктор Степенски. – Они были на приеме у врача, он чего-то не понимал, мама набрала меня, попросила объяснить ему, в чем там было дело. Но врач категорически отказался со мной разговаривать…
Российские «мраморные» дети продолжают получать помощь в Израиле. Не так давно там были проведены ТКМ годовалым Диане Голицыной из Чувашии и Марату Трифанову из Республики Марий Эл, деньги перечислили читатели rusfond.ru и телезрители «Первого канала». Опыт же российских клиник в проведении ТКМ по-прежнему невелик и неуспешен. Однако Полина Степенски убеждена, что эту ситуацию можно изменить.
– Клиника имени Р.М. Горбачевой – потрясающая, в некоторых областях здешние результаты в числе лучших в мире, – говорит она. – Например, помощь больным лейкозом оказывается на таком же уровне, что и в ведущих американских, европейских и израильских клиниках. Есть наработки, которых нет у нас. Например, по гаплоидентичным трансплантациям (от частично совместимого донора). Тут нам есть чему поучиться. Но что касается остеопетроза, здесь есть специфические моменты, связанные с подбором донора, с протоколом пересадок, с проведением реабилитации после ТКМ: у нас накоплен огромный опыт, а в России его пока нет. Конечно, всему этому можно научиться, это далеко не самое сложное в медицине. Причем научиться можно в сжатые сроки, в течение полугода-года. Было бы желание. – Есть не только желание, но и насущная необходимость, – сказал нам директор НИИ имени Р.М. Горбачевой профессор Борис Афанасьев. – Мы потому и пригласили коллег из Израиля, что нас интересует их опыт лечения, в частности генетических заболеваний, в том числе и остеопетроза. Полина Степенски – признанный авторитет в этом отношении, будем рады освоить ее методы. И, конечно, поделимся с коллегами всем, что умеем сами. Только так и может идти вперед медицина.
