Немецкие врачи ждут Машу Рузавину в марте

25 января здесь на сайте, в «Эхо Москвы», livejournal.com и Здоровье@Mail.Ru мы рассказали историю двухлетней Маши Рузавиной из Иркутска («Как это лечится?», Валерий Панюшкин). У девочки одна из самых тяжелых форм буллезного эпидермолиза – дистрофическая. Поражена не только кожа, но и слизистые оболочки, волдыри образуются во рту, бронхах и пищеводе. Маша не может есть, не прибавляет в весе, не развивается. Помочь берутся врачи Центра буллезного эпидермолиза при Университетской клинике Фрайбурга (Германия). Машу обследуют и при необходимости расширят пищевод. Это обойдется в 541 086 руб. Таких денег у Рузавиных нет. Теперь есть! За неделю собрана вся необходимая сумма. Машины родители благодарят всех за помощь. Спасибо, дорогие друзья! Мы будем следить за развитием событий.

Как это лечится?

Машу Рузавину спасет вмешательство врачей Фрайбурга

Девочке два года. У нее буллезный эпидермолиз. Она из тех, кого называют «ребенок-бабочка». Кожа такая нежная, что волдыри и раны появляются от малейшего прикосновения, даже от швов на одежде. Такие же волдыри и раны появляются и на слизистых: во рту – от какой бы то ни было твердой пищи, в бронхах и пищеводе – просто от кашля. И никто в Иркутске не знает, как это лечится. Во Фрайбурге (Германия) знают.

Машина мама Наталья думает, что от ночных приступов помогают маалокс, гевискон и облепиховое масло. Скорее всего, она ошибается, как ошибалась и прежде, пытаясь лечить дочку обычными методами. Девочка родилась совсем без кожи на икрах. Врач в ожоговом центре предложил сделать то, что делают при ожогах, – пересадить на икры кожу с бедер. Но ничего не получилось. На икрах кожа не прижилась, но и на бедрах тоже открылись раны. Это была первая ошибка.

Потом Наталья подумала, что Машины раны надо мазать мазью левомеколь и бинтовать. Это была вторая ошибка. Мазь левомеколь при буллезном эпидермолизе не помогает, а обычные бинты слишком грубые: новые волдыри и язвы появляются от трения кожи о бинты.

Непонятно, что делать. Девочку нельзя было даже вынести на улицу, потому что нельзя было одеть. Первый год своей жизни Маша провела дома, и мама опасалась лишний раз прикасаться к ней.

Пальцы на руках и ногах у Маши склеивались ранами. Пальцы складывались в кулак, а Наталья боялась разодрать склеившиеся пальцы, чтобы не делать девочке больно. И это была третья ошибка, потому что довольно скоро пальцы у Маши на руках и ногах срослись. Теперь, чтобы разделить их, нужна косметологическая операция. И никто в Иркутске не умеет делать операции детям с буллезным эпидермолизом.

Когда они приехали во Фрайбург и прошли первое обследование, выяснилось, что и лекарства для Маши существуют, и специальные бинты, и пальцы можно будет разделить, когда Маша подрастет немножко, и общее ее состояние улучшится. Выяснилось, что бинты не обязательно бывают из жесткой марли. Бывают бинты мягкие. И не обязательно бинты прилипают к ранам. Бывают такие бинты, что не пристают к запекшейся крови. Правда, стоят эти бинты и эти мази несусветных денег. Но есть благотворительный фонд «Бэла», который покупает перевязочный материал для детей с буллезным эпидермолизом.

Машу стало можно одеть и вывести на прогулку. На детской площадке девочка выставляла вперед руки, как будто защищаясь от других детей, чтобы те не поранили ее. Она выставляла вперед свои израненные руки со сросшимися пальцами, а женщины забирали своих детей и уводили прочь. Наталья думала, что Маша боится их и защищается. И это была четвертая ошибка. Когда какая-то мамочка впервые не испугалась Маши и не увела своего малыша, выяснилось, что Маша не обороняется от других детей, выставляя вперед руки, а протягивает руки к другим детям, чтобы те подошли и поиграли с ней.

Когда Маша с мамой ездили во Фрайбург, ночных приступов еще не было. Стоматолог просто посмотрел Машин рот и не назначил никакого специального лечения для слизистых.

Приступы начались недавно.

Они бывают примерно раз в месяц. Ночью. В волчий час. Перед рассветом. Девочка кашляет во сне и просыпается от того, что сразу за кашлем следует рвота с кровью. Приблизительно понятно, что происходит. На одной из многочисленных ранок в пищеводе образуется корочка. Во сне корочка отваливается, и организм реагирует на нее, как реагирует на инородное тело, – рвотой. От рвотных спазмов на стенках пищевода образуются новые ранки. Они кровоточат, и Маша кричит, что больно везде внутри. Тут важно успокоить ребенка, пока от рвоты и крика пищевод не превратился в сплошную рану. Наталья тогда говорит что-то (все равно что, лишь бы спокойным тоном), дает маалокс, гевискон и облепиховое масло (наверное, с тем же успехом можно было бы давать и молоко). Маша успокаивается, рвота проходит сама, вновь образовавшиеся ранки начинают подживать, на них образовываются корочки, которые через месяц отвалятся, и на которые организм отреагирует как на инородное тело – рвотой.

Это замкнутый круг.

Но замкнутый круг сужается. Вернее, пищевод сужается. На месте каждой ранки образуется шрам. Каждый шрам немножко стягивает стенки пищевода. Еще год – и пищевод закупорится вовсе. И Маша не сможет получать даже воду. А из еды она и так получает только жидкие молочные смеси.

Надо ехать во Фрайбург. Врачи говорят, что существуют лекарства и от этих приступов рвоты, и от этих ранок на стенках пищевода. Беда только в том, что детей с буллезным эпидермолизом нельзя лечить стандартными методами. Нельзя помазать ранку зеленкой – прожжет до мяса. Нельзя применять простое лекарство от изжоги – бог знает, как оно действует на самом деле. Лекарство подбирают индивидуально и на основе дотошных обследований.

А еще там, во Фрайбурге, Маша выйдет на детскую площадку и никакие мамы не уведут своих детей. И дети будут с Машей играть. Без страха и отвращения. Как-то они и это научились лечить.

Валерий Панюшкин
Фото из архива семьи Рузавиных

Для спасения Маши Рузавиной не хватает 541 086 руб.

Врач-генетик Московского областного НИИ имени М.Ф. Владимирского Юлия Коталевская: «У Маши одна из самых тяжелых форм буллезного эпидермолиза – дистрофическая. Серьезной проблемой является нарушение пищеварения. Пузыри образуются на слизистых желудочно-кишечного тракта, прием твердой пищи становится невозможным. Девочка не прибавляет в весе и не развивается. Ее нужно обследовать и при необходимости расширить пищевод. Это могут сделать в Центре буллезного эпидермолиза при Университетской клинике Фрайбурга. Вовремя проведенное лечение позволит стабилизировать состояние Маши, улучшить качество ее жизни».

Вот комментарий заведующей отделением дерматологии немецкого центра во Фрайбурге Леены Брукнер-Тудерман: «У Маши поражена не только кожа, но и слизистые оболочки. Из-за рубцевания ран у девочки, скорее всего, произошло сужение пищевода. Мы должны обследовать ребенка и при необходимости расширить пищевод. Прекратятся приступы, Маша начнет есть, прибавлять в весе».

Лечение Маши обойдется в 541 086 руб. Таких денег у ее родных нет.

Дорогие друзья! Если вы решите спасти Машу Рузавину, пусть вас не смущает цена спасения. Любое ваше пожертвование будет с благодарностью принято. Деньги можно перечислить в благотворительный фонд «Помощь» (учредители Издательский дом «Коммерсантъ» и руководитель Русфонда Лев Амбиндер) или на банковский счет Машиной мамы – Натальи Геннадьевны Рузавиной. Все необходимые реквизиты есть в Российском фонде помощи. Можно воспользоваться и нашей системой электронных платежей, сделав пожертвование с кредитной карточки или электронной наличностью, в том числе и из-за рубежа.

Экспертная группа Российского фонда помощи