Бабочки

Долгое время лечение детей с буллезным эпидермолизом было возможно только в зарубежных клиниках. В конце прошлого года мы начали программу «Русфонд. Бабочки», цель которой – оказывать помощь детям с этим диагнозом и в России. Это наш совместный проект с петербургской Детской городской больницей № 1 (ДГБ № 1). О том, что уже сделано в рамках программы и что планируется, заместитель главного врача больницы МАРИНА БРАЗОЛЬ рассказывает специальному корреспонденту Русфонда АРТЕМУ КОСТЮКОВСКОМУ. →

Ибрагим родился в Махачкале семь лет назад. У него редкое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз, чрезвычайно уязвимая, нежная кожа. А это постоянные волдыри и раны по всему телу, высокий риск заражения крови. Врачи в роддоме предположили, что Ибрагим проживет три дня. Они не знали, что люди с таким диагнозом могут жить очень долго. Только им нужен специальный уход и лечение. →

Мальчику шесть лет. У него буллезный эпидермолиз – слишком нежная кожа. Любое неосторожное прикосновение оставляет рану. От твердой пищи – волдыри в горле. Пальцы на руках и ногах так часто кровоточили, что в конце концов срослись. И это не лечится. Это нельзя исправить радикально. Но можно обследовать ребенка, подобрать специальные мази, специальные бинты и специальную диету. Тогда Максим все равно останется ребенком, который болен буллезным эпидермолизом. Но ран не будет или почти не будет. Кожа все равно останется ранимой, как крылья бабочки, но не будет или почти не будет страданий. →

Мальчику девять месяцев. У него буллезный эпидермолиз, «синдром бабочки». Кожа такая нежная, что лопается и сходит от простых прикосновений, как если бы ребенок обжегся утюгом. Это врожденное заболевание и неизлечимое. Но Юре можно помочь: подобрать специальные мази, бинты, гели, салфетки… Тогда, если не считать двухчасовых перевязок каждый день, Юра сможет жить более или менее жизнью обычного ребенка. Но перевязочные материалы подобрать непросто. Подбор требует глубокого обследования. Пока ребенок не обследован, мама бинтует его наугад. →

У Сережи редкое заболевание кожи – буллезный эпидермолиз. Иногда врачи называют его пузырчаткой: на коже постоянно возникают и лопаются пузырьки, малейшая неосторожность ведет к ранам. А то и никак не называют, потому что вовсе не знают о такой болезни. Вот и Сереже сначала помогали не столько доктора, сколько Екатерина, мама. Знаете почему? Потому что у нее самой такая же болезнь, только в легкой форме. А другие мамы выговаривают название болезни с трудом, предпочитают говорить «синдром бабочки»: кожа у ребятишек такая же нежная и ранимая, как крылья бабочек. →

Русфонд начал реализацию нового проекта: в России создается центр помощи детям с редким заболеванием кожи – буллезным эпидермолизом («Осторожно, бабочки!», «Ъ» от 27 февраля), первый такой в стране. Центр организуется на базе Детской городской больницы № 1 (ДГБ № 1) Санкт-Петербурга. Ведущие специалисты этой больницы только что вернулись из Великобритании, со стажировки в Центрах буллезного эпидермолиза госпиталя Гайс энд Сент-Томас (Guy's and St Thomas' Hospital) и клиники Грейт Ормонд Стрит (Great Ormond Street Hospital) в Лондоне и детского госпиталя в Бирмингеме (Birmingham Children’s Hospital). Стажировка состоялась при финансовой поддержке Русфонда и Общества помощи русским детям (США). Британские и российские специалисты рассказали руководителю регионального бюро Русфонда в Санкт-Петербурге АННЕ БРУСИЛОВОЙ о результатах совместной работы.  →

Русфонд начинает новый проект: организацию в России помощи детям с редким заболеванием – буллезным эпидермолизом. Центр по лечению буллезного эпидермолиза создается на базе Детской городской больницы № 1 (ДГБ № 1) Санкт-Петербурга, где есть материально-технические и кадровые условия для приема страдающих этой болезнью. А в Москве городской Департамент здравоохранения и Русфонд планируют наладить помощь детям-«бабочкам» в Московском научно-практическом центре дерматовенерологии и косметологии.  →

Девочке восемь лет. У нее буллезный эпидермолиз, «синдром бабочки» – слишком нежная кожа. На сгибах локтей, подмышками, между пальцами, во рту и всюду, где кожа плотно соприкасается с одеждой, каждый день появляются новые раны. А живет Линнета в Приморском крае. Ближайший город, где есть для Линнеты специальные перевязочные материалы – Новосибирск – лететь полстраны. Ближайший город, где есть для Линнеты новые лекарства – Москва. Ближайший город, где Линнету могут обследовать и подобрать индивидуальное лечение – Фрайбург, Германия. →

Конечно, вы уже вспомнили диалог из популярного кино: «Жить хорошо!» – «А хорошо жить еще лучше!». Там это звучало смешно, да и фильм-то был комедией. Но можно эти слова произнести и по-другому… Есть такая болезнь – буллезный эпидермолиз: на коже постоянно возникают болячки, нарывы, волдыри. Жить с такой болезнью плохо. Больно, мучительно. И вылечить-то нельзя. Но лечить – можно и нужно. Как раз для того, чтобы жить… ну, пусть не здорово, не отлично, но все-таки жить хорошо. Только вот лечить мало кто умеет. →