Бабочки

23 марта в статье «Новость тридцатилетней давности» мы рассказали об уникальной методике проведения операций по разделению сросшихся пальцев детям с буллезным эпидермолизом. Детей, страдающих этим тяжелым генетическим заболеванием, еще называют «бабочками» из-за чрезвычайной чувствительности их кожи. Впервые подобную операцию провели 30 лет назад российские хирурги. Их ученики и последователи сейчас не менее успешно оперируют детей-бабочек в Детской городской клинической больнице (ДГКБ) №9 имени Г.Н. Сперанского. И первый раз в этой больнице для родителей детей-бабочек и детей, пострадавших от ожогов, проводится день открытых дверей. Большинство этих детей – подопечные Русфонда. →

Из недавних сообщений СМИ: в Москве, в Национальном медицинском исследовательском центре (НМИЦ) здоровья детей Минздрава РФ впервые в стране проведена операция по разделению пальцев ребенку с буллезным эпидермолизом – редким и тяжелым генетическим заболеванием. Это замечательное и очень важное событие. Если бы не одно но. В России такие операции проводят уже около 30 лет. И тоже в Москве. Только за последние годы в Детской городской клинической больнице (ДГКБ) №9 имени Г.Н. Сперанского прооперировали около 40 таких детей, некоторых – с помощью читателей Русфонда. →

Девочка лепит из пластилина очередного зайчика, когда мама зовет ее обедать. Саша садится за стол и берет в руку ложку. Она уже почти не помнит, что еще два месяца назад не могла ни лепить, ни есть самостоятельно – вообще ничего не умела делать своими руками. Теперь умеет. Саша – первый подопечный ребенок Русфонда с буллезным эпидермолизом, которому сделали операцию по разделению пальцев в российской клинике. →

О проблеме производства отечественных перевязочных материалов высшего мирового качества пришлось задуматься после ограничения закупок зарубежных медицинских изделий: в «импортозаместительном» перечне оказалось немало средств, не имеющих отечественных аналогов. В материале «Ветошь для "бабочек"» («Ъ», 11 сентября 2015 года) мы уже рассказывали о том, что родители детей с буллезным эпидермолизом практически не используют российские бинты и повязки. Что мешает наладить производство высококачественных отечественных перевязочных средств? И что для этого делает государство, которое в данном случае представлено Министерством здравоохранения РФ? →

Буллезный эпидермолиз – болезнь неизлечимая, но при хорошем уходе качество жизни улучшается, а ее продолжительность увеличивается. Сегодня мы расскажем о том, как живут с этим диагнозом в Великобритании, где при поддержке Русфонда и «Общества помощи русским детям» (США) прошли стажировку специалисты петербургской Детской городской больницы № 1 (ДГБ № 1). →

Жили-были Чистая, Мудрая и Прекрасная. Мама – Екатерина, что по-гречески значит чистая. Дочка – София, то есть мудрая. А когда три с половиной года назад родилась еще одна дочка, священник посоветовал Кате назвать ее Каллистой, по-гречески – прекрасная. Вот такая семья живет в городе Йошкар-Оле. Был в этой семье еще один персонаж, да его и по имени называть не хочется. Ну, был и сплыл. →

Когда Макке Гайрбековой было пять дней от роду, ее мама Зулфия заметила на коже девочки нечто похожее на пузырь. Зулфия еще не знала, что именно так это и называют. Она не знала, что это только первый пузырь, а вскоре ими будет покрыта вся кожа ребенка. Не знала, что это не просто пузыри, а проявление тяжелой болезни, которую в России иногда называют пузырчаткой; у них, в Дагестане, за неимением нужного слова ее тоже называли по-русски. Не знала, что правильное название этой болезни – буллезный эпидермолиз. И что эта болезнь неизлечима. →

Родители детей с редким генетическим заболеванием буллезный эпидермолиз считают, что предложенное Минпромторгом РФ ограничение государственных закупок ряда медицинских изделий, в частности, перевязочных материалов, ведет к настоящим трагедиям. И медики утверждают: производства отечественных аналогов импортных перевязочных средств в стране не существует. →

Мальчику три года. У него буллезный эпидермолиз – кожа такая нежная, что если долго держаться за руль трехколесного велосипеда, то натрешь кровавые мозоли на руках. А если просто сидеть в велосипедном седле, то сотрешь до крови попу. И ходить долго тоже не получается без того, чтобы не сбить ноги в кровь. Даже в специальной обуви. Жевать и глотать твердую пищу тоже трудно, изранишь десны и горло. Это не лечится, но можно подобрать специальные бинты и мази, бинтовать каждый день, и тогда симптомы отступят. До первого падения, разумеется. Или до того дня, когда не удержишься и стащишь со стола овсяное печенье. →