Расправить крылья

Лечить «бабочек» будут не за границей, а в Петербурге

Долгое время лечение детей с буллезным эпидермолизом было возможно только в зарубежных клиниках. В конце прошлого года мы начали программу «Русфонд. Бабочки», цель которой – оказывать помощь детям с этим диагнозом и в России. Это наш совместный проект с петербургской Детской городской больницей № 1 (ДГБ № 1). О том, что уже сделано в рамках программы и что планируется, заместитель главного врача больницы МАРИНА БРАЗОЛЬ рассказывает специальному корреспонденту Русфонда АРТЕМУ КОСТЮКОВСКОМУ.

Буллезный эпидермолиз (в народе – пузырчатка, синдром бабочки) – наследственное хроническое заболевание. Кожа больного нежная, ранимая, что и дало повод сравнивать с крыльями бабочки; на ней постоянно образуются пузыри, часто кровавые. Болезнь до конца не излечима, но при постоянном лечении и правильном уходе больные живут долгие годы. Ребенок-«бабочка» рождается в среднем один на 50 тысяч новорожденных. Русфонд с февраля 2011 года направил на зарубежное лечение более 20 детей с этим диагнозом.

– Как давно ДГБ № 1 занимается детьми-«бабочками»?

– Вместе с Русфондом – с осени прошлого года. Хотя первый опыт у нас был еще несколько лет назад, когда мы прооперировали ребенка с буллезным эпидермолизом. У него была сгибательная контрактура пальцев. Вообще этими детьми никто в России не занимался, они получали лечение только в зарубежных клиниках. Проблема в том, что лечить детей-«бабочек» – дело очень затратное, это огромные деньги. Взять хотя бы стоимость перевязочных материалов: только одна салфетка размером 50 на 40 сантиметров стоит 6300 рублей. А ведь еще нужны бинты, различные препараты, мази, дезинфицирующие средства. Поэтому помощь Русфонда имеет принципиальное, решающее значение.

– Какие виды помощи «бабочкам» вы сможете оказывать в новом центре?

– Какие им только понадобятся. У нас многопрофильная больница, это большой плюс: любая помощь детям с буллезным эпидермолизом может быть оказана в одном месте. У этих детей, помимо кожных проблем, есть масса трудностей общесоматического характера: анемия, проблемы с питанием, с глотанием, с внутренними органами, желудочно-кишечным трактом. И есть еще один важный момент: с детьми-«бабочками» необходимо выстраивать хорошие личные взаимоотношения, завоевывать их доверие. Если обычного ребенка можно чуть придержать, чтобы поставить укол, то к этим детям из-за болезни кожи так просто не прикоснешься. И нужно уметь их уговаривать, чтобы дали себя уколоть, чтобы позволили поставить катетер, чтобы сами выпили лекарства. Один раз семилетняя девочка отказалась выпить пять кубиков лекарства (не горького, самого обычного) – не хочу и все. Два часа пришлось ее уговаривать. Вот еще преимущество детской больницы, где врачам приходится быть еще и педагогами, психологами.

– При поддержке Русфонда врачи ДГБ № 1 ездили на стажировку в Англию. Как прошла поездка?

– Несколько специалистов – хирург, стоматолог, окулист, анестезиолог и педиатр – были в Лондоне, в госпитале Гайс-энд-Сент-Томас и клинике Грейт-Ормонд-Стрит, а также в детском госпитале в Бирмингеме. Стажировкой я бы это не назвала. Это были прекрасно организованные курсы и лекции ведущих специалистов по буллезному эпидермолизу, демонстрация учебных фильмов. Много рассказывали про патронаж. В Англии государство берет на себя полное обеспечение «бабочек» на протяжении всей их жизни. Мы видели там и детей, и подростков, и уже взрослых людей с этим диагнозом. Они живут полноценной жизнью: учатся в университетах, водят автомобили. И с личной жизнью все в порядке.

Помочь детям

Как помочь