Сложный мир
Всегда ли надо помогать, когда об этом настойчиво просят
Иллюстрация Юлии Замжицкой
30 августа в Москве, на Красной площади задержали екатеринбуржца Дмитрия Бахтина – он вышел на пикет вместе с трехлетним сыном Мишей, держа в руках плакат: «Помогите спасти сына». На следующий день мужчина вышел с тем же плакатом к Дому правительства. 5 сентября – к зданию свердловской прокуратуры. Беда ребенка со спинальной мышечной атрофией (СМА) тронула всех. И оппозиционные, и провластные СМИ взорвались статьями: «Отец смертельно больного Миши Бахтина вышел на пикет, требуя спасти ребенка»; «Трехлетнему Мише Бахтину жизненно необходим дорогостоящий препарат „Рисдиплам“, однако его не предоставляют»; «...Трехлетний Миша остается без жизненно важных препаратов».
Сразу напишу: никто не умирает. Ребенка спасли от гибели в феврале 2021 года, когда он получил укол препарата золгенсма. Лекарство остановило развитие болезни, но его эффективность оказалась меньшей, чем ожидала семья.
Как требование обеспечить ребенка дополнительным лечением превратилось в глазах общественности в лишение его жизненно важного лечения?
Миша и его история
У Миши СМА 1-го типа, самый тяжелый тип. Вскоре после рождения, в сентябре 2020 года, ребенок попал в реанимацию с остановкой дыхания. В возрасте полутора месяцев Мишу начали лечить спинразой. Всего ребенок получил четыре укола этого препарата, из них два были закуплены благотворительным фондом «Институт социального развития» миллиардера Владимира Лисина при содействии Фонда Ройзмана (Евгений Ройзман включен в список иноагентов), а еще два предоставил Минздрав Свердловской области. Ребенок очень хорошо отреагировал на лечение.Осенью 2020 года родителями и Фондом Ройзмана был начат сбор на золгенсму. Как писали местные СМИ, этот препарат, в отличие от спинразы, должен был полностью вылечить ребенка с помощью одного укола.
Нужная сумма, 160 млн руб., была собрана в канун Нового года, и 19 февраля 2021 года Миша получил укол золгенсмы. Но уже в апреле того же года семья обратилась в Ленинский районный суд Екатеринбурга с требованием обязать региональный минздрав обеспечить их ребенка лекарственным препаратом спинраза, основываясь на решении врачебной комиссии свердловской Областной детской клинической больницы (ОДКБ) от конца января 2021-го о необходимости пожизненной терапии.
Таким образом, Бахтины сочли, что в их случае лечение золгенсмой неэффективно, и приняли решение требовать дополнительное патогенетическое лечение для ребенка меньше чем через два месяца после получения «волшебного укола». Местным СМИ они рассказывали исключительно о положительном эффекте от лечения и не упоминали о своем недовольстве. В 2020–2022 годах шли десятки сборов на покупку золгенсмы, и информация о ее возможной неэффективности подействовала бы на все эти сборы фатальным образом. Сборы на золгенсму велись благотворительными фондами и частными сборщиками как сборы на чудо. Одно дело – жертвовать на волшебство, которое гарантированно спасет жизнь и заставит парализованного ребенка встать, совсем другое – на обычное лечение, которое может помочь, а может и нет.
17 марта 2022 года Бахтины выиграли суд у Минздрава. Препарат спинраза был министерством закуплен, но не введен. Как позже пояснил изданию E1.ru главный врач свердловской ОДКБ Олег Аверьянов, в России нет доказательно подтвержденных случаев безопасного использования спинразы после золгенсмы. «С медицинской точки зрения показаний для введения Мише Бахтину, который два года назад получил инъекцию золгенсмы, еще одного препарата нет, так как у мальчика могут усугубиться уже имеющиеся побочные эффекты от ранее применявшихся патогенетических препаратов», – подчеркнул Аверьянов.
Выиграв суд и не получив лечение спинразой, в мае 2023 года Бахтины обратились к главе Следственного комитета России (СКР) Александру Бастрыкину. В начале июня на базе регионального минздрава было организовано совещание с участием сотрудников пятого отдела по расследованию особо важных дел управления СКР по Свердловской области, а также работников аппарата уполномоченного по правам ребенка в регионе. Онлайн на совещании присутствовали представители Научно-исследовательского клинического института (НИКИ) педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева. Выяснилось, что Миша уже больше года принимает препарат рисдиплам, закупленный за счет благотворительных фондов.
Как же вышло, что Миша начал принимать уже третий патогенетический препарат?
Рисдиплам от доброго доктора
Летом 2022 года директор фонда «Помощь семьям СМА» Александр Курмышкин назначает Мише рисдиплам, основываясь, если верить Фонду Ройзмана, на исследовании о безопасности применения спинразы, проведенном на тот момент на девяти участниках. Предположу, что на самом деле имелось в виду другое исследование – JEWELFISH, по применению рисдиплама после золгенсмы, проведенное на 14 участниках. Удивляет, что ни Дмитрий Бахтин, ни Фонд Ройзмана при общении с журналистами не называют имя «компетентного врача-невролога», назначившего лечение рисдипламом. Они предпочитают ссылаться на некоего анонимного специалиста из НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева и тюменского детского невролога Анну Кокорину, увидевшую ребенка только осенью 2022 года «для фиксации результатов приема рисдиплама».Причиной назначения Александр Курмышкин позже назовет «отторжение при трансплантации».
Как пишет Фонд Ройзмана, весной 2022 года ребенку провели «оценку по шкале CHOP-INTEND (она показывает состояние двигательных функций. – Русфонд) – 40 баллов. Итого: после года терапии препаратом золгенсма прогресс Миши – + 2 балла. Эффективным лечение считается при прогрессе + 4 балла». При этом несколькими строками выше упоминается, что на момент выписки непосредственно после ввода золгенсмы, весной 2021-го, по этой шкале ребенок имел 33 балла. То есть за год прирост составил 7 баллов, а никак не 2.
Тандемная терапия
В России на данный момент нет клинических рекомендаций по дальнейшему лечению при неэффективности золгенсмы, как и самих критериев неэффективности. Но эти критерии, как и условия применения рисдиплама и спинразы в случае неэффективности золгенсмы, есть в Великобритании. Критерии разработаны Национальным институтом здравоохранения и совершенствования медицинской помощи (NICE). Для признания лечения золгенсмой неэффективным у пациента должно наблюдаться либо снижение двигательной способности, определяемое как общее ухудшение оценки по любой из трех шкал, используемых неврологами для измерения двигательной активности, либо ухудшение функции дыхания и возникновение необходимости большей респираторной поддержки в течение суток. Так, англичане требуют, чтобы активность ребенка, измеряемая по шкале CHOP INTEND, снизилась более чем на 4 балла за период наблюдения.У Миши Бахтина, если верить информации Фонда Ройзмана, с зимы 2021-го по лето 2022 года наблюдался устойчивый рост двигательной активности, с 33 баллов до 40, в респираторной поддержке он не нуждался. И это означает, что по английским критериям лечение золгенсмой в Мишином случае весьма эффективно, рассчитывать на применение тандемной терапии ребенок не мог ни в апреле 2021 года, ни летом 2022-го. «Папа считает» и «материнское сердце-вещун» для английских врачей доводами не являются.
Август. Пикеты
В начале августа родители Миши Бахтина наконец согласились с требованиями свердловского минздрава, и ребенок прошел дополнительное обследование в Москве, в НИКИ имени Вельтищева. До этого семья от дополнительных обследований отказывалась, считая, что «при наличии значимых обстоятельств... единственным основанием для закупки препарата для министерства является рецепт лечащего врача» и что «Миша полностью обследован. Никаких нежелательных явлений не зафиксировано ни от какой терапии. Только положительная динамика».По словам Дмитрия Бахтина, врачи федерального центра были потрясены успехами ребенка и рекомендовали продолжение терапии рисдипламом, но их коллеги из Национального медицинского исследовательского центра (НМИЦ) здоровья детей и Российской детской клинической больницы (РДКБ) отказались поддержать эту рекомендацию – якобы препарат слишком дорогой.
И тогда 30 августа 2023 года Дмитрий Бахтин взял ребенка в инвалидной коляске и вышел на Красную площадь на пикет – требовать общественной поддержки для получения рисдиплама или спинразы.
Первым отреагировал свердловский минздрав и созвал пресс-конференцию, на которой заместитель министра здравоохранения региона еще раз попыталась объяснить взволнованной публике, что регион готов обеспечить ребенка лечением, если таково будет решение федерального консилиума. Чуть позже отреагировал государственный фонд «Круг добра», который обеспечивает патогенетическими препаратами российских детей со СМА, объяснив, что тандемная терапия имеет статус экспериментальной, а заявка на обеспечение рисдипламом Миши Бахтина в фонд не поступала. «В настоящий момент данных о проведенных международных или российских клинических исследованиях эффективности тандемной терапии нет, – отметили в „Круге добра“. – Народный бюджет должен использоваться только на проверенные методы лечения, а экспериментальные методы во всем мире проверяются за счет фармпроизводителей. Фонд не может оплачивать такие эксперименты за счет российских налогоплательщиков».
К вечеру стало известно, что федеральный консилиум отказал ребенку в назначении рисдиплама. «Консилиум не может рекомендовать назначенную родителями самостоятельно тандемную терапию препаратом „Рисдиплам“ после проведенной генозаместительной терапии препаратом „Золгенсма“», – процитировало заключение консилиума издание Ura.ru, указав, что оно было составлено 16 августа 2023 года.
Родителей поймали на лжи?
31 августа Дмитрий Бахтин с ребенком снова вышел с пикетом – к Дому правительства. По словам адвоката семьи Юлии Липинской, которые передал телеграм-канал издания Е1.ru, маме Миши позвонил директор НИКИ имени Вельтищева и назначил встречу. В посте указано также, что семья встретилась с главным внештатным генетиком Минздрава РФ Сергеем Куцевым и тот сказал, что прекращать прием рисдиплама ни в коем случае нельзя.Неожиданно в комментарии к посту пришел сам Сергей Куцев и опроверг как личную встречу с родителями, так и рекомендацию продолжать терапию и искать для нее финансирование: «Абсолютно неверно переданы мои слова. В течение часа я убеждал родителей, что принимать препарат рисдиплам после применения [препарата] онасемноген абепарвовек (золгенсма. – Русфонд) нельзя. Никаких научных данных о какой-либо пользе и безопасности такой терапии нет. Можно ли отменить рисдиплам в той ситуации, в которой по вине родителей оказался ребенок, тоже неизвестно. Но я абсолютно точно не рекомендовал продолжать лечение и не предлагал найти источник финансирования этой экспериментальной терапии, начатой по вине родителей. Добавлю, теперь ответственность за последствия применения или отмены экспериментальных подходов к лечению несут сами родители. Врачи не могут назначить эту терапию рисдипламом и не могут отменить, поскольку врачи ее не назначали.
Никакой личной встречи со мной не было. Был как раз консилиум, в котором я принимал дистанционное участие и объяснял родителям, как они неправы с самолечением. Объяснял, что мотонейроны, которые удалось спасти с помощью онасемноген абепарвовека, можно погубить дополнительной терапией. Все виды патогенетической терапии обеспечивают одно и то же – увеличение синтеза белка SMN (белок, обеспечивающий жизнеспособность и полноценное функционирование мотонейронов. – Русфонд). Если его слишком много, то он становится токсичным – это показано в экспериментах. Еще раз: никто не показал клинической эффективности и безопасности такого сочетания препаратов. В результате – полное непонимание родителей. Я никогда в жизни не писал никаких комментариев в каких-либо каналах. Но тут, когда я получил ссылку от коллеги, я возмутился и решил прокомментировать. Так нельзя жить и работать. Так не должны себя вести пациенты. Так не должно вести себя общество, поддерживая то, о чем они не имеют понятия».
Мама Миши Яна дала отповедь Куцеву (орфография авторская): «Ваши доводы в отношении возможных последствий носят вероятностный и недоказанный характер. Так же как Вы говорите о предварительных опубликованных данных клинических исследований. Но возможно опасно, а возможно безопасно, а возможно поможет, а возможно не поможет. Миша на терапии год, нежелательных явлений нет, прирост баллов есть. Это не наше личное ощущение, это зафиксировано врачами Неврологами в том числе федерального центра. Ваше мнение мы услышали, федеральный консилиум нам был не нужен и вчерашний разговор тоже».
Доктор Курмышкин
А что же врач, назначивший Мише рисдиплам, как это назвали в Фонде Ройзмана, «в соответствии с международной практикой»? Он провел 1 сентября эфир в запрещенной соцсети и на ютьюбе. Русфонд писал об Александре Курмышкине, называющем себя врачом-неврологом, кандидатом медицинских наук, иммуногенетиком, доверенным врачом Миши Бахтина. Напомним, что в российском праве понятия «доверенный врач» нет, как нет и «врача-иммуногенетика» в официальной номенклатуре специальностей медицинских работников.В своем выступлении доктор рассказал о принципах действия препаратов для лечения СМА и поделился своими мыслями о причинах отказа Мише Бахтину в назначении лечения.
О государстве и фонде «Круг добра»
«Я наблюдаю этого ребенка практически с самого рождения, наблюдаю больше 500 детей и взрослых в России. Все это время родители доказывали врачам, что золгенсма не сработала. Государство просто отказалось лечить ребенка. Почему это происходит? Это связано с тем, что люди, которые управляют снабжением такого рода препаратов, – непрофессионалы. Этим заведует священник, сидит космонавт, артист, председатель еврейских общин, мулла (речь о председателе правления и членах попечительского совета „Круга добра“. – Русфонд). Набрали такого рода людей, создали фонд, куда 2% государственного бюджета скидывают, вот вашего, кстати, подоходного налога, который вы платите. Врачей туда не пустили толком, взяли только послушных, которые говорят то, что им вкладывают в рот».
О деле Бахтина
«Мы год назад подали в суд, выиграли. Минздрав Свердловской области привлек к экспертизе Санкт‑Петербургский педиатрический университет. Сначала профессора дали заключение, что не надо лечить, но в присутствии судьи эксперты признали свою неправоту. Судья присудила немедленно лечить. 750 детей в России лечатся бесплатно, а на Бахтине решили сэкономить (на самом деле под опекой „Круга добра“ более 1,2 тыс. детей со СМА. – Русфонд). Почему? Потому что такого рода детей [у которых не сработала золгенсма] у нас около 20 человек (всего в России золгенсму получили чуть более 200 детей. – Русфонд), мы выиграли семь судов вместе с Бахтиным, два из них (два судебных решения. – Русфонд) уже осуществляются. Доктора говорят, это опасное сочетание, – нет, неопасно, уже есть собственный российский опыт. Врачи из Москвы, которым дали задание поддержать наших отца Александра и Третьяка с Хабенским (речь опять о председателе правления и членах попечительского совета „Круга добра“. – Русфонд), видимо, не учли этот опыт. Хотя они могут обратиться в Волгоград и Барнаул. Золгенсма там точно так же не сработала, в одном случае дают спинразу, в другом – рисдиплам с прекрасным результатом».
О продажных скурвившихся врачах
«В Москве зашкаливает уровень беззакония. Там существует три федеральных учреждения, которые беззаконно взяли на себя [право] распоряжаться жизнью этих детей. Если, скажем, в [НИКИ имени] Вельтищева доктора сказали: „Да, им надо продолжать лечение“, то РДКБ и еще одно учреждение, которые вообще ни разу этого мальчика не видели... [Там] есть профессор Петряйкина, совершенно продажная женщина, что скажут, то она и выполнит (Елена Ефимовна Петряйкина, директор РДКБ, д. м. н. – Русфонд), Кузенкова, которая сейчас скурвилась абсолютно (Людмила Михайловна Кузенкова, начальник центра детской психоневрологии, главный научный сотрудник, заведующая отделением психоневрологии и психосоматической патологии НМИЦ здоровья детей, д. м. н. – Русфонд). Кузенкова, Петряйкина, съездите в Волгоград и Барнаул и посмотрите на детей, которые лечатся после золгенсмы. Нечего вообще открывать рот и свое профессорское звание опоганивать словами, которые вам вкладывают наши правители».
О действии лекарств
«Спинраза и рисдиплам – это химические препараты, которые вводятся: рисдиплам – каждый день, спинраза – раз в четыре месяца, должны все время находиться в организме человека. Золгенсма – это не препарат, это аденовирус (золгенсма не аденовирус, подробнее о препарате и его работе читайте здесь. – Русфонд), он безвредный для организма, который включает этот отсутствующий ген, который и обеспечивает наше здоровье. И он пересаживается, то есть вирус инфицирует ребенка, входит в каждую клетку, в том числе в мотонейроны, остается в ядре клетки, и с тех пор клетка приобретает отсутствующий ДНК-материал и начинает вырабатывать собственно белок. Выздоровление происходит таким образом. Но это трансплантация. И мы знаем, что любые пересадки имеют вероятность отторжения. И именно это отторжение произошло в случае Миши Бахтина».
Лечить нельзя оставить
Что мы, общество, имеем в итоге?Есть некий препарат, назначаемый по жизненным показаниям. По исследованию, проведенному на 14 пациентах, мы можем предположить, что, скорее всего, больной не умрет, применяя его после другого лекарства. Но это пока неточно, потому что опыта мало. Исследований по отмене этого препарата нет вообще. То есть мы достоверно не знаем, что будет, если пациенту его давать, а потом перестать.
Есть суд, принявший решение обеспечить ребенка спинразой. Есть СКР, где «дело об обеспечении ребенка жизненно необходимым лекарством» находится на контроле. При этом ни судья, ни следователь СКР не могут сами назначать лечение и отвечать за пациента. Они не могут принудить врачей взять на себя ответственность наперекор своему профессиональному убеждению и заставить ввести Мише Бахтину спинразу или назначить рисдиплам.
И получается, что врачи федеральных центров оказываются в патовой ситуации. Назначить рисдиплам они не могут – на их взгляд, показаний нет, как нет достаточного количества исследований об эффективности и безопасности применения. Но и отменить препарат нельзя – неизвестно, что будет с несовершеннолетним пациентом, зато точно понятно, что папа пойдет в суд. Причем в суд он пойдет в любом случае: с точки зрения нашего законодательства готовность родителей взять ответственность на себя за то или иное решение по лечению ребенка стоит меньше бумаги, на которой она выражена. И ведь есть еще суд, постановивший, что ребенка надо обеспечить спинразой, и это решение никто не отменял.
Перед нами есть отец, обращающийся за поддержкой, выходящий на пикеты вместе со своим ребенком. Семья не показывает никаких документов и возмущается, если документы оказываются в публичном поле помимо их воли. Адвокат семьи утверждает, что семью поддерживают конкретные врачи, но позже эту поддержку врачи опровергают. Семья обвиняет чиновников в самоуправстве и уверена, что лечение ребенку положено, что золгенсма в его случае не сработала. На основании чего? Неизвестно.
Препарат, который требует семья, назначил ребенку человек с неоднозначной профессиональной репутацией. При этом предполагается, что мы должны поверить семье и доктору Курмышкину на слово. И что ребенка бросили умирать без лечения. И что выигранный суд по одному лекарству обязывает врачей начать лечение пациента другим лекарством. Поверить в продажность федеральных специалистов, в одобрение выбранного родителями пути анонимными профессорами, якобы вызванными в суд и признавшими правоту семьи. Документы показать? Зачем обществу документы, если отчаявшийся отец вышел на пикет, взяв с собой сына в инвалидной коляске. Разве он может врать и манипулировать? И разве это не долг гражданского общества – поверить всем сердцем в беду ребенка и, ни на секунду не задумываясь, броситься ему на помощь?
