Как помогать тем, кому почти никто не готов помочь
1 июля фонду «Живи сейчас», работающему с пациентами с БАС, исполнилось 8 лет
На одном из благотворительных мероприятий фонда. Фото предоставлено Натальей Луговой
БАС во всем мире знают как болезнь британского астрофизика и космолога Стивена Хокинга. Двигательные нейроны головного и спинного мозга при БАС перестают подавать сигнал в мышцы – и человек сначала постепенно теряет способность самостоятельно двигаться, а потом разговаривать, глотать и дышать.
Хокинг прожил 76 лет. Еще в студенческие годы у него появилась неуклюжесть, он часто падал на лестнице, прекратил заниматься греблей, а речь его становилась все менее внятной. Правильный диагноз Хокингу поставили, когда ему был 21 год. Возможность ходить без костылей ученый потерял в конце 1960-х, затем оказался в инвалидном кресле. Примерно через десять лет понимать, что он говорит, могли лишь его семья и близкие друзья. Хокинг начал использовать для общения и чтения лекций синтезатор речи – сначала управляя им рукой, а потом, с 2005 года, мышцами щеки. (При этом часто шутил, что через синтезатор ему говорить гораздо удобнее, чем до потери речи.) Программа для синтезатора изначально запускалась с компьютера, но знакомый инженер смог прикрепить небольшой комп прямо к коляске физика – и таким мы Хокинга и запомнили: невысокий худой мужчина в очках и в инвалидном кресле с мотором и установленным на нем моноблоком. К 2010 году для физика разработали кресло, которым он мог как-то управлять с помощью подбородка. Дышать ему почти полжизни помогал аппарат искусственной вентиляции легких – Хокинг находился на респираторной поддержке 30 лет.
Стивен Хокинг и его дочь Люси на лекции в честь 50-летия NASA в 2008 году. Фото: wikipedia.org
По данным портала редких заболеваний Orphanet, БАС встречается у одного человека из 20 тыс., немного чаще – на Западном побережье США, чуть реже среди женщин, чем среди мужчин. В России, по оценкам экспертов «Живи сейчас», должно быть 12–15 тыс. человек с БАС, однако в регистре фонда есть данные лишь о примерно 2 тыс.: эту болезнь довольно сложно диагностировать – на государственном уровне отсутствует комплексный подход к ее диагностике. Настороженность терапевтов и неврологов к БАС невелика (эту проблему решает команда фонда из 40 сотрудников и волонтеры, см. ниже), так же невелика доступность обследований – трудно добиться направления от лечащего врача, а чтобы пройти все необходимое платно, не хватает денег.
В день рождения фонда его директор Наталья Луговая рассказала редакции «Русфонд.Медиа» о том, что им удалось сделать за восемь лет работы:
– Я в фонде шестой год, до этого у меня уже был опыт работы в НКО, но «Живи сейчас», наверное, один из самых сложных моих кейсов. В прошлом году по нашей просьбе ВЦИОМ провел всероссийский опрос населения о готовности помогать тяжелобольным взрослым, и оказалось, что только 1,5% россиян считают важной поддержку неизлечимо больных мужчин и женщин старше 18 лет (на сайте ВЦИОМа и в новости по ссылке указаны данные из другой версии презентации опроса – 2%. – Русфонд). Мы неинтересны фарме, так как препаратов для лечения БАС нет. Очень сложна и непонятна наша тема для крупного бизнеса: это не динамичная история, когда ты вложился и получил результат – как если ты приехал в детский дом, поставил компьютеры и пригласил учителей, а потом дети из этого учреждения успешно сдали ЕГЭ, или как если ты купил оборудование для больницы – и всем стало хорошо. Помощь семьям со взрослыми с БАС – это совсем другое. Это история про глобальные изменения в стране, про иное отношение к людям.
У нас довольно успешно получались проекты по респираторной поддержке подопечных, по обучению врачей, и нет ни одного региона, в котором мы бы не поработали. Фонд, может быть, не смог решить все проблемы своих пациентов с БАС, но сильно повлиял на ситуацию в целом и заработал себе репутацию в медицинском сообществе. Например, недавно из чатов семей с людьми с этим диагнозом мы узнали, что один хабаровский профессор, доктор медицинских наук, не имевший возможности помочь своему пациенту с БАС, посоветовал ему: «Найдите фонд „Живи сейчас“ – они вам все сделают».
Прогулка на кораблике по Клязьме, организованная командой «Живи сейчас» для своих подопечных в 2018 году. В центре в светло-розовой футболке машет рукой Наталья Луговая. Фото предоставлено ею
Изменилась и выявляемость БАС в России. За последние годы нам поступило множество звонков от врачей, которые говорят примерно одно и то же: «Я дцать лет проработал, не видел ни одного пациента с БАС, а за этот год у меня уже 22-й такой больной». И у пациентов гораздо больше возможностей узнать, что с ними происходит.
Но до просвета нам очень далеко – у нас в поле зрения около 2 тыс. людей с БАС, притом что 2–3 тыс. новых пациентов должны появляться ежегодно! Сопоставимых цифр ни по одному региону, кроме Москвы и Петербурга, мы пока не видим, то есть огромное число взрослых все еще живут с ошибочными диагнозами и умирают, так и не зная, чем они заболели, – чаще всего с диагнозом «инсульт» или «миопатия». В России нет государственного регистра пациентов с БАС, единственный регистр – тот, который ведем мы. Некоторые регионы начали вносить людей с БАС в общий паллиативный регистр, но централизованной работы нет, и нам не с чем сверяться, не с кем обмениваться информацией.
Чаще всего мы приезжаем в регионы и спрашиваем: «А вы знаете, сколько у вас пациентов с БАС?» (К счастью, не осталось, наверное, ни одного регионального минздрава, который бы мы не достали своими письмами и требованиями, жалобами на неоказание помощи, нарушение прав пациентов.) Говорим сколько – и чиновники, как правило, разводят руками: «Да нет, ну не может у нас столько пациентов быть, ну вы придумываете!»
Большая часть наших медицинских сотрудников – привлеченные специалисты, которые совмещают работу в клиниках и фонде, а вот координаторов на тысячу подопечных семей (ротация семей очень высока, потому что высока смертность пациентов) всего пять, патронажных сестер – две, и два соцработника. Все остальные сотрудники в основном занимаются повышением осведомленности граждан о диагнозе, образовательными проектами, готовят порталы, информационные материалы, переводят зарубежные медицинские исследования (по диагнозу, по реабилитации) и брошюры для близких на русский.
К сожалению, сейчас мы вынуждены свернуть медицинскую службу «Живи сейчас» – самый большой и дорогой проект фонда, по которому пациенты получали помощь невролога, паллиативного врача, логопеда, психолога, патронажной сестры, физического терапевта... Который помогал добиться жизненно необходимого медоборудования на местах, расходников к нему, ускоренного получения инвалидности.
Но тем не менее больше всего и больные, и их родные благодарят нас даже не за медслужбу, а за то, что они наконец получили ответы на свои вопросы. И наверное, мы можем этим гордиться.
