Накормить детей
Пациенты с муковисцидозом требуют лекарств и лечебного питания
29 таблеток в день
Арсений появился на свет с кишечником, забитым первородным калом. С диагнозом «мекониевая непроходимость» малыша сразу отправили в реанимацию, а затем – в больницу. Там и был поставлен диагноз: муковисцидоз.Это редкое заболевание поражает одного ребенка из десяти тысяч и наследуется от родителей. Если мама и папа – носители соответствующей генной мутации, то риск рождения ребенка с муковисцидозом составляет 25%. При этой генетической поломке организм не может правильно отводить жидкость из клеток, все слизистые оболочки твердеют. Густая слизь мешает перевариванию питательных веществ и становится благоприятной почвой для размножения бактерий. Более других органов страдают легкие, в которых застаивается вязкая мокрота, и поджелудочная железа, которая плохо выделяет ферменты. Если не принимать специальные препараты, почти вся пища «бестолково» проходит через кишечник, не принося организму никакой пользы. В результате малыш не набирает вес, плохо растет, живет от пневмонии до пневмонии... На интеллект муковисцидоз никак не влияет.
Излечить муковисцидоз нельзя, но можно замедлить его развитие, снизить частоту обострений, значительно улучшить качество жизни ребенка. Для этого прежде всего нужно адекватное лекарственное сопровождение.
Пациент с муковисцидозом должен постоянно принимать множество препаратов. Пищеварительные ферменты – буквально горстями! Муколитики, разжижающие слизь в легких. А при обострениях – антибиотики.
Вот, например, как выглядит аптечка маленького Арсения: муколитики дорназа альфа и ацетилцистеин, фермент креон, желчегонный урсофальк, жирорастворимые витамины A, E, D и К. Все это – постоянно и в больших количествах. Арсений ежедневно принимает 13 капсул креона, а его ровесник Витя Кривоносов с таким же диагнозом – 29!
Федеральный бюджет покрывает расходы лишь на муколитики и креон. На деньги регионального бюджета иногда удается получить препараты урсосан и урсофальк, а также антибиотики азитромицин и тобрамицин. Все остальное – насколько потянут сами родители. И они добывают лекарства всеми правдами и неправдами: продают имущество, работают на трех работах, берут кредиты, обращаются в благотворительные фонды, обмениваются лишними лекарствами в закрытых сообществах. Иной раз нужный препарат летит к Арсению с Дальнего Востока – от неравнодушных родителей такого же ребенка.
Часто родителям приходится отказываться от лекарств, предоставляемых за счет регионального бюджета. Дело в том, что недешевые оригинальные лекарства нередко заменяют аналогами.
– Сейчас одному ребенку пытались заменить креон на простой панкреатин. Урсофальк заменяют на эксхол повсеместно, – рассказывает Наталья Кривоносова, мама ребенка с муковисцидозом, которая сейчас регистрирует Нижегородскую региональную общественную организацию помощи больным муковисцидозом. – А больным с нашим диагнозом замена препарата на аналог очень критична.
– Нам выдали бесплатно азитромицин, но для Арсения он уже слабоват. Нужен другой антибиотик, а его не дают. Пожалуйста, за свой счет, – рассказывает и Юлия Юмаева.
Набрать калории
Лекарственное сопровождение архиважно. Но для пациента с муковисцидозом не менее важно усиленное питание. Частое, изобилующее белками и жирами, калорийное – 120–150% от рациона здорового человека. И с каждым годом потребность в дополнительном питании становится все выше: если в два года ребенок с муковисцидозом должен получать плюс 200 килокалорий к обычному меню, в три-пять – плюс 400 килокалорий, то для ребят старше 12 лет это уже «лишние» 800 килокалорий в сутки – мясо, рыба, масло, творог...Врачи с детства приучают таких пациентов: захотел перекусить печеньем – намажь его маслом. Надо стремиться восполнять дефицит питательных веществ и энергии при каждом удобном случае. А теперь представьте обычного ребенка, который не отличается повышенным аппетитом и, как многие малыши, избирателен в еде. Он не готов съедать нужный ему «недетский» кусок мяса, а затем яйцо и творог – у него не резиновый желудок. Он согласен на фрукты. Он хочет – как большинство детей – чипсов, наггетсов и картошки фри. А тут предлагается есть в полтора раза больше, и отнюдь не «вкусняшки».
Юлия Юмаева показывает две миски: большую и маленькую.
– Арсений должен съесть большую миску супа, но осилит только маленькую!
Даже если вообразить себе фантастического ребенка, послушно поглощающего «все, что доктор прописал», то все равно из-за дефектов пищеварения значительная часть еды не усвоится. Так развивается белково-энергетическая недостаточность. Решить проблему могут дополнительные питательные смеси, хорошо сбалансированные по составу.
Юлия Юмаева достает несколько банок и бутылочек, называет цены.
Банка сухой смеси «Нутриция» – около 850 рублей. Каждая банка Арсению на три-четыре дня. Баночка жидкой смеси «Нутридринк» или «Педиашур» – 200–400 рублей. Каждый день уходит одна-две бутылочки. И все это в комплексе с усиленным питанием.
Юлия никогда не забудет, как в два месяца Арсения – «тоненькие ручки, вздутый животик» – увезли в реанимацию: у него критично упал уровень белка. Но когда женщина попросила участкового врача выписать сыну дополнительное питание, услышала: «Нет жизненных показаний».
– Мне говорят, у Арсения рост и вес в норме, – рассказывает Юлия. – Это так. Но почему они в норме? Да потому что я все делаю, чтобы добыть ему дополнительное питание! Не понимаю, разве государству не выгодно, чтобы дети как можно дольше находились в ремиссии?
После отказа врачебной комиссии Юлия написала жалобы в прокуратуру и региональный минздрав. Там поддержали позицию врачей поликлиники. Юмаева руки не опустила. В чатах «для своих» ей подсказали юриста с узкой специализацией, он прислал исковое заявление под ключ. В начале 2019-го Юлия обратилась в суд, процесс растянулся почти на год.
– Ответчики убеждали судью, что дополнительное питание смесями положено лишь в стационаре, по жизненным показаниям, и это только рекомендации, а не обязанность государства. Но суд встал на мою сторону: Арсению «необходима высококалорийная диета с включением адаптированных молочных смесей, специализированная нутритивная поддержка пролонгированного характера», – зачитывает Юлия решение суда. – Это был первый подобный прецедент в Нижегородской области!
Насколько Юлии известно, по ее стопам пошли и через суд добились дополнительного питания еще четыре нижегородки. Но ситуация с получением смесей по-прежнему острая.
– Да, сейчас с этим стало лучше, чем пару лет назад, но все равно каждый третий ребенок не получает дополнительного питания, – информирует Наталья Кривоносова. – Несмотря на то, что существует Перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, утвержденный Правительством РФ, поликлиники и региональный минздрав отказываются выписывать дополнительное питание с формулировкой: «Рост и вес в норме». А ведь за нормальным ростом и весом стоит огромная работа родителей и немалые затраты! Но мне так и сказали: «Наша медицина лечит последствия, а не занимается профилактикой».
По словам Натальи Кривоносовой, даже те, кому выдают дополнительное питание, получают его не в полном объеме:
– В выписках указано минимум три вида питания, а выдают только одно: кому-то сухие смеси, кому-то жидкие, кому-то – жировую эмульсию. А ведь использовать смеси нужно именно вместе в связи с их разнонаправленным действием и прогрессированием белково-энергетической недостаточности.
Меж тем врачи давно настаивают: дополнительное питание важно, причем профилактическое.
– Профилактика и ранняя терапия дефицита питания способствует улучшению роста и функции легких, повышению выживаемости пациентов с муковисцидозом, – утверждает кандидат медицинских наук, пульмонолог Владимир Бобровничий.
– Многочисленные исследования доказали, что при хорошем питании достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительность жизни больных, значительно сокращается частота бронхолегочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких, – пишет на сайте mukoviscidoz.org Елена Рославцева, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории питания здорового и больного ребенка НМИЦ здоровья детей (Москва).
Но лекарства и питание – это еще не все, что нужно пациенту с муковисцидозом. Нужен ингалятор, доставляющий лекарства в легкие. Ежедневно больному требуется от трех до девяти ингаляций.
Нужен откашливатель – он помогает очистить дыхательные пути от вязкого секрета. Нужен виброжилет – он растрясет и выведет мокроту из бронхов и легких.
Все эти необходимые приспособления тоже не выдают бесплатно. Например, Арсений Слободенюк обзавелся виброжилетом за счет средств, собранных Русфондом. Купить такой жилет примерно за миллион немногим под силу.
Скупой платит дважды
Диагноз «муковисцидоз» относительно молодой – его начали ставить только в 1960-х. Долгое время муковисцидоз считался детской болезнью – просто потому, что до взрослого возраста пациенты не доживали. Однако сейчас, когда становится все больше возможностей поддерживать таких людей в нормальном состоянии, человек с муковисцидозом может рассчитывать на 50 лет жизни. Рекорд долголетия пациента с муковисцидозом – 70 лет.– Постоянное лечение и наблюдение за детьми с муковисцидозом позволяет им посещать детский сад, школу. Они растут, как все. Лечение выросших пациентов позволяет им поступать в вузы, обзаводиться семьей и рожать детей. Ежегодно в мире мамами становятся примерно 250 женщин с муковисцидозом, – рассказывает Александр Орлов, заведующий инфекционным отделением Детской городской больницы Святой Ольги (Санкт-Петербург).
Словом, не все так безрадостно. Однако на примерах Арсения Слободенюка и Вити Кривоносова мы видим, каких трудов родителям стоит добыть все необходимое, чтобы поддержать детей в относительно добром здравии. А после 18 лет бесплатной лекарственной поддержки от государства становится еще меньше – и больные обречены выживать, кто как умеет. Отсюда небольшая продолжительность жизни, частые госпитализации, «потерянность для общества». А ведь этот пессимистичный сценарий может быть переписан.
Парадокс: чтобы получить необходимые лекарства и питание, нужно, чтобы состояние ребенка ухудшилось. Если это экономия, то это экономия скупого, который заплатит дважды. Дети с муковисцидозом, не получающие полноценного профилактического лечения и питания, чаще и тяжелее болеют, и, чтобы выправить их состояние, приходится класть их в больницы, лечить дорогими препаратами. А если ребята будут получать все нужные лекарства и приспособления, то светлые полосы будут длительнее. Хорошо и пациенту, и бюджету.
Жизнь родителей детей с муковисцидозом и так нелегка: уход за ребенком требует времени, моральных и физических сил. А они еще вынуждены бегать по судам, выбивать и добывать! Их жизнь – бег с искусственно созданными препятствиями. Получается, что ресурсы молодых дееспособных людей растрачиваются впустую, они невольно выключены из профессии, да и вообще из нормальной жизни.
– Как же угнетает, что всего надо добиваться! – не скрывает эмоций Наталья Кривоносова. – Мы смирились с тем, что должны принимать тонны таблеток и ингаляций, но этот страх, что твой ребенок в любой момент может остаться без необходимых лекарств, – он душит! Я никогда не думала, что с четырьмя детьми буду работать. Но я пашу с утра до ночи, чтобы потом все заработанное пустить на покупку лекарств. И я не прошу звезду с неба. Все лекарства детям-инвалидам в нашем государстве положены бесплатно, но зачем-то нужно довести человека до полусмерти, а потом героически спасать!
Сейчас в России официально зарегистрировано 3117 людей с муковисцидозом. Не так уж и много, чтобы их полноценная поддержка стала бы непосильной ношей для бюджета. Не больше ли мы теряем, экономя на них?
За помощь в подготовке статьи редакция благодарит Марину Ерзутову, кандидата медицинских наук, врача-педиатра Приволжского исследовательского медицинского университета.
Фото Алексея Шевцова
