Фонды «Круг добра» и «Дети-бабочки» запустили совместный проект помощи детям с буллезным эпидермолизом
Фото: фонд «Дети-бабочки»
– Одно из орфанных заболеваний, которыми занимается «Круг добра», – это буллезный эпидермолиз (БЭ), – рассказала Алена Куратова Русфонду. – Фонд «Дети-бабочки» ведет пациентов с буллезным эпидермолизом и ихтиозом в России и других странах СНГ – у нас больше 2500 подопечных, детей и взрослых. Поэтому мы знаем, как рассчитывать необходимость больных в медизделиях для ухода за кожей – губчатых и сетчатых повязках, бандажах для их фиксации – и обучаем этому врачей в разных регионах.
При буллезном эпидермолизе в организме человека не хватает белков, которые отвечают за соединение слоев кожи. Людей с БЭ часто называют «бабочками» за их ранимость: механическое воздействие на кожу приводит к появлению пузырей, кожа отслаивается, возникают открытые раны. В зависимости от типа болезни могут страдать и слизистые оболочки, что сказывается на разных системах организма: возникают эрозии и сужение пищевода, поражаются наружные оболочки глаз, при неправильных перевязках срастаются пальцы.
– Работая над проектом обеспечения [уходовой терапией] пациентов с БЭ, мы столкнулись со сложностями расчета и назначения высокотехнологичных медицинских изделий, – пояснил председатель правления «Круга добра» протоиерей Александр Ткаченко. – Это редкая патология, и при планировании расхода перевязочных средств необходимо учитывать множество нюансов: возраст, сопутствующие заболевания, наличие осложнений. Все это может влиять на количество используемых повязок. Поэтому совместно с БФ «Дети-бабочки» мы разработали проект выездных патронажей.
В рамках проекта будет десять выездов в регионы, ситуация в которых, как говорит Алена Куратова, «требует большего участия». Первый выезд уже состоялся – 11 мая команда экспертов «Детей-бабочек» провела обучение медработников в Перми. Ближайшие визиты запланированы в Челябинскую и Новосибирскую области, в Алтайский край.
– Программа патронажных визитов включает консилиумы на базе региональных медучреждений, обучение медперсонала, – отмечает Алена Куратова. – Минздрав региона организует площадку и освобождает медиков от рабочей нагрузки. Однако наши эксперты отвечают на вопросы, касающиеся не только БЭ, но и других генных дерматозов, и не ограничиваются помощью исключительно детям. В РФ множество взрослых живут с генетическими заболеваниями кожи, они не меньше нуждаются в помощи. Всего, по статистике, в нашей стране не менее 2700 пациентов с ихтиозом и 1060 – с БЭ.
Второе направление проекта – обеспечение детей с тяжелыми формами БЭ перевязочными средствами на ближайший год. На сегодня фонд «Круг добра» в рамках совместного проекта одобрил 639 заявок на гособеспечение 131 ребенка из 64 регионов РФ с дистрофической формой БЭ.
В планах проекта – организация региональных Центров генных дерматозов (ЦГД) совместно с местными минздравами в регионах, где на сегодня есть все технические возможности и команда врачей, умеющая работать с генными дерматозами и готовая развиваться в этом направлении. Регионы будут отобраны до конца 2022 года.
– В настоящее время основным лечебным учреждением, наблюдающим «бабочек» с 2015 года, является НМИЦ здоровья детей, – уточняет основатель фонда. – Есть еще ряд крупных медучреждений в Москве, Санкт-Петербурге и других регионах, концентрирующих пациентов с этими нозологиями, например Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии.
Центр генных дерматозов в стране пока один – он был открыт чуть больше года назад на базе Научно‑исследовательского института детства Минздрава Московской области (тогда клиника носила название «Детский клинический многопрофильный центр»). В региональных ЦГД, по замыслу организаторов проекта, смогут обследоваться и получать помощь дети с БЭ, ихтиозом, псориазом и тяжелыми формами атопического дерматита. Сейчас такая помощь оказывается в разных медучреждениях: кожвендиспансерах, муниципальных и региональных больницах, поликлиниках, зачастую пациентов ведут только участковые педиатры, тогда как им необходима помощь сразу нескольких врачей. Создание центров позволит наблюдать и амбулаторно лечить детей с генными дерматозами в одном учреждении силами команды медработников, которые специализируются на этих заболеваниях.
– Совместный проект с «Кругом добра» дает возможность передать экспертизу, накопленную за одиннадцать лет медицинской командой нашего фонда, в региональные центры, чтобы дети могли получать всю необходимую им квалифицированную помощь по месту жительства, – подытожила Алена Куратова. – Мы крайне надеемся, что данная инициатива найдет отклик во всех субъектах РФ.
