Смерть как повод
История Алисы, лантесенса и манипуляций
Иллюстрация Юлии Замжицкой
«Доверенный врач»
История началась этой весной. 27 апреля умерла четырехлетняя Алиса с диагнозом СМА. Это тяжелое генетическое заболевание, при котором организм постепенно теряет способность управлять мышцами. Спустя считаные часы после ее смерти в сети развернулась кампания: видео реанимации, слезы, молитвы – и обвинение, что Алису погубила не СМА, не какое-то инфекционное заболевание, а российский препарат лантесенс.Главный вдохновитель кампании – «доверенный врач» родителей (так он сам себя называет) Александр Курмышкин. Широкой публике он стал известен в 2020 году как директор фонда «Помощь семьям СМА» и специалист по редким генетическим заболеваниям. После смерти Алисы он заявил, что причина трагедии – в переводе девочки с лечения оригинальной спинразой (нусинерсен), которую она получала с 2021 года, на российский биоэквивалент, тот самый лантесенс. Обвинение весьма неожиданное по многим причинам, вот две главные:
- лантесенс зарегистрирован в России в апреле 2024 года в соответствии с правилами, принятыми на уровне Евразийского экономического союза;
- еще до начала лечения в 2021 году у Алисы была трахеостома, рецидивирующие инфекции, гипоксическое поражение головного мозга после двух клинических смертей – в таком состоянии она оставалась и к моменту введения лантесенса, потому что радикального лечения СМА не существует.
Доказательства вины лантесенса в смерти девочки приводились в основном эмоциональные. Вот фотография детского гроба крупным планом, вот видео с отпевания, вот бросающаяся к гробу мать...
Волшебный укол
Алиса болела практически с рождения. В 2021 году для нее был открыт сбор на золгенсму, самый дорогой препарат от СМА, который тогда стоил 150 млн руб. Тогда уже существовал государственный фонд «Круг добра», созданный специально для обеспечения детей с орфанными заболеваниями дорогими препаратами. Но купить Алисе золгенсму он не мог. Пациенты, нуждающиеся в механической вентиляции легких более 16 часов в сутки, с гастростомой или отсутствием функции глотания, с параличом всех конечностей и отсутствием реабилитационного потенциала, с тяжелой постгипоксической энцефалопатией золгенсму в России не получают.Это не значит, что их вообще не лечат. Врачи назначили Алисе другой препарат, нусинерсен. В 2021 году существовало только одно лекарство с этим действующим веществом – спинраза. Все эти годы ее покупал для девочки «Круг добра». Но одновременно шел и сбор на золгенсму – под уверения Курмышкина, что она спасет.
Человек-оркестр
Александр Курмышкин – персонаж известный, мы про него рассказывали. Невролог, иммуногенетик, фармпредставитель, правозащитник, а теперь еще, похоже, и пульмонолог, оценивающий эффективность лекарств от муковисцидоза. Но главная его роль – добрый доктор, который один против всего мира за права пациентов. Он обвиняет других врачей в некомпетентности и ангажированности, называет себя «доверенным врачом», требует допустить его к участию в федеральных консилиумах. Он сам создает схемы лечения, исходя из им же внушенных пациентам страхов. Боитесь лантесенса? Сошлитесь на нежелание получать препарат через спинномозговую пункцию, попросите пероральный рисдиплам и дождитесь на нем некоей «пролонгированной спинразы». Каков будет результат таких «скачков» без медицинских показаний, неизвестно.Родители больного ребенка уязвимы. Они уже успели услышать от родни, что сами виноваты в болезни малыша – курили, пили, плохо молились. Они ощущают свою беспомощность. Они все-таки надеются на чудо. И тут появляется человек, который уверенно говорит, что он единственный за них и он поможет. Как его не слушать? Мы помним, как «Матери Беслана» защищали Григория Грабового, обещавшего воскресить их детей.
Среди прочего «доверенный врач» распространял среди родителей информацию, будто бы лантесенс при распаде может оказывать токсическое влияние на внутренние органы и не работает в клетках столь же эффективно, как оригинальный препарат.
Мы не нашли доказательства этих заявлений в научных публикациях, никто из опрошенных нами врачей этого не подтверждает. Сам Курмышкин в разговоре с корреспондентом «Русфонд.Медиа» сказал, что исходит из своего личного врачебного опыта. На спинразе, по его словам, пациенты умирают очень редко (статистики врач не привел, и, судя по всему, сводных данных просто не существует), а на лантесенсе – «гораздо чаще», опять же без цифр. На самом деле эти последние данные существуют, но они нерепрезентативны, так как назначение того или иного препарата зависит от многих факторов, и в первую очередь от тяжести состояния пациента.
Еще Курмышкин утверждает, что накануне перехода на лантесенс Алиса начала двигать руками и ногами, хотя раньше не могла. Такого прогресса при СМА вроде бы не бывает – Курмышкин считает, что произошло настоящее чудо, и собирается писать работу о его механизме.
Как все это проверить? Александр Курмышкин говорит, что его собственные посты в сети «ВКонтакте» про СМА и другие заболевания – это и есть его научные публикации, и предлагает их изучить. Но «Русфонд.Медиа» не считает такой источник заслуживающим изучения.
Важная претензия Курмышкина к лантесенсу состоит в том, что препарат не проходил клинические испытания. И это действительно так. Лантесенс – точно воспроизведенная спинраза. «Состав по основному и вспомогательным веществам обоих препаратов идентичен», – ответила компания журналу Forbes в ответ на его запрос.
Родители Алисы вслед за Курмышкиным уверенно утверждают: их ребенка убил перевод на лантесенс. Это крайне болезненная тема для родителей больных детей – понятно, что доверие к дженерикам местного производства меньше, чем к оригинальным препаратам. Родители легко могут заподозрить, что от них что-то скрывают и на самом деле копия хуже оригинала. Так бывает. Но в данном случае подтверждающих это объективных фактов мы не нашли.
Неприятная правда
СМА не насморк. Это тяжелое прогрессирующее заболевание. Детей с тяжелыми формами теряют даже после введения золгенсмы, даже на фоне длительной терапии спинразой, даже при ежедневном приеме рисдиплама (эврисди). Препараты не воскрешают мотонейроны.Выбор терапии должен определяться состоянием пациента, а не красивым названием на коробке. Лантесенс – не чудо, но легальный сертифицированный препарат. В апреле «Генериум» рассказал об итогах первого года его применения. А вот что думает про лантесенс Дмитрий Влодавец, руководитель Федерального центра нервно-мышечных заболеваний, ведущий научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии Института Вельтищева Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова Минздрава России:
– Лантесенс и спинраза биоэквивалентны. Между ними нет разницы. Химически это одно и то же, но лантесенс лучше тем, что дешевле (стоимость спинразы – около 5 млн руб. за упаковку, лантесенса – 3,8 млн руб. – Русфонд). Пресловутый «доверенный доктор» играет на страхах родителей. А самый большой их страх, что их детей перестанут лечить. Но это не так: фонд «Круг добра» работает с 2021 года, на сегодняшний день уже более 20 тыс. детей с орфанными заболеваниями получили реальную помощь, а первое заболевание, которое фонд взял под опеку, была как раз спинальная мышечная атрофия. Горе‑доктор манипулирует мнением пациентов, которые не имеют медицинского образования и которым он, как в прошлом врач, может задурить голову. Ребенок умер от пневмонии. Мне кажется, что тот, кто пытается построить на этом какое-то дело, должен в первую очередь узнать, а сколько пациентов умерло на спинразе за несколько лет применения в рамках международных клинических исследований и за те шесть лет, что она применялась в России, – это десятки пациентов с тяжелой формой СМА 1-го типа. Это был очень тяжелый ребенок, который заболел инфекционным заболеванием и от осложнений инфекционного заболевания умер.
Трагедия и репутация
В истории Алисы сплелись боль семьи, медицинская бюрократия, общественные ожидания, непрозрачность благотворительной среды. Она не только про смерть ребенка, но и про то, как общество, система здравоохранения справляются с неоднозначными ситуациями.После смерти девочки спор о ее причинах быстро перешел из медицинской плоскости в публичную, эмоциональную и юридическую: обвинения Курмышкина в адрес российского препарата привели к подаче судебного иска от производителя. Это уже не обсуждение смерти ребенка, это борьба за репутацию.
Смерть на наших глазах стала контентом. А ужас в том, что завтра все повторится вновь. Только уже с другим ребенком, другим препаратом и другими родителями. И если общество не научится отличать реальную заботу от манипуляций, а государство не будет ему в этом помогать, такое повторение станет неизбежным.
