«Если она долго сидит, я начинаю нервничать»
Девочка с мышечной дистрофией, которой помогал Русфонд, начала ходить
«В этих гипсах он и умер»
Екатерина Николаева: Василиса – ваш второй ребенок с таким диагнозом. С какими сложностями вам пришлось столкнуться?Альбина Мулихина: У нашего сына Кирилла был диагноз «миопатия неясного генеза», тогда еще не было расширенных исследований, таких как нервно-мышечная панель. Когда ему было три года, мы поехали в Москву, где врачи предполагали несколько диагнозов, делали мышечную биопсию, но точного диагноза так и не поставили. Сын умер в 2015 году, ему было шесть с половиной лет. Кириллу сделали операцию на тазобедренных суставах, загипсовали, в этих гипсах он и умер: не было респираторной поддержки, не было сказано, как вести такого ребенка. Заболевание еще не до конца изучено.
Е. Н.: А как нужно вести таких детей, что самое важное?
А. М.: Для детей с нервно-мышечными заболеваниями крайне важна респираторная поддержка: такие детки рождаются с мышечной слабостью, которая влияет на работу органов – сердца, легких. Например, для того чтобы совершить вдох и выдох, нужна работа мышц, а поскольку мышцы слабые, ребенок не может дышать полной грудью, не может откашляться, поэтому нужно специализированное оборудование: откашливатель, аппарат неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ). Такие дети учатся спать с аппаратом НИВЛ, чтобы не было остановки дыхания во сне. Также необходимо тренировать легкие – не только с помощью обычной дыхательной гимнастики, но и использовать дыхательный мешок Амбу и откашливатель.
Также есть опасность сопутствующих заболеваний: быстро развиваются ОРВИ, бронхиты, пневмонии. Такие дети могут умереть из-за скопления мокроты в легких, если им не будет вовремя оказана помощь.
Когда ребенок тяжело болеет, родители не могут сами справиться, ребенка обычно везут в реанимацию, но при нашем заболевании этого нельзя делать. У нас только один ребенок через полтора месяца после ИВЛ смог дышать самостоятельно, но у него образовались контрактуры. Родителей не всегда пускают в реанимацию, они не могут делать своему ребенку растяжки, массажи, поэтому состояние может ухудшаться.
Е. Н.: С какими проблемами сталкиваются родители, чьи дети нуждаются в респираторной поддержке?
А. М.: Надо понимать, что необходимое оборудование очень дорогое, его не всегда можно быстро получить за государственный счет. Поэтому родителям нельзя в таких случаях медлить, надо обращаться за помощью. Мы с Василисой в свое время обращались в Русфонд, и нам это очень помогло. Наш регион одним из первых стал решать вопрос обеспечения таких детей специальным оборудованием, в этом очень сильно помогает взаимодействие центра паллиативной медицинской помощи детям «Детский хоспис» при Областной детской больнице и Русфонда: фонд покупает респираторное оборудование, а паллиатив его выдает. Там работают подготовленные врачи. Когда мы с Василисой впервые попали в паллиативную службу, мы были окружены заботой и вниманием. Для дочки фонд собрал средства не только на аппарат НИВЛ, но и помог приобрести аппарат для измерения уровня кислорода в крови и аппарат для перкуссионной вентиляции легких, а также специализированное кресло-коляску.
Теперь на наш опыт равняются другие регионы, где нет подобного опыта, нет оборудования, нет понимания, как и чем могут помочь в паллиативной службе. Например, в феврале мы отправляли откашливатель в Сургут, а это не самый бедный регион. Нужно было спасти ребенка от пневмонии, и нам удалось это сделать.
Е. Н.: А родители готовы обращаться в паллиативную службу, осваивать респираторное оборудование и другую технику?
А. М.: Есть родители, которые поняли, как важно использовать респираторное оборудование, а есть семьи, которым мы только рассказали о необходимости респираторной поддержки – к сожалению, об этом не всегда говорят врачи. Мы постоянно говорим о том, как можно получить респираторное оборудование от государства, но, увы, родители не всегда осознают, что это нужно делать. То, что не надо сегодня, завтра может быть жизненно необходимым. И да, это все надо осваивать, приучать ребенка к тому, чтобы дышать с помощью аппарата. В таких случаях я говорю: «Давайте я вас отведу на кладбище, покажу могилу моего сына, и вы задумаетесь: надо вам все это или нет». Тут возникает другая реакция: «Где мы возьмем такие деньги?» И я отвечаю: «Обращайтесь в фонды».
Тут вопрос даже не в том, готовы ли родители использовать респираторное оборудование, они вообще ко многому не готовы после постановки диагноза: к прогнозу, исходу. Родителям сложно принять, что это теперь неотъемлемая часть их жизни и ребенок, возможно, будет всегда от них зависеть.
Задача – правильно донести информацию, как может быть, если не будет оборудования. А в регионах нет врачей, способных это сделать. Но нам повезло, у нас в Екатеринбурге есть такие врачи.
Папа стал реабилитологом
Е. Н.: Скажите, пожалуйста, как вы, потеряв сына, решились на второго ребенка?А. М.: Я надеялась, что снаряд дважды в одну воронку не падает. Но потом мне генетики объяснили, что падает, и даже не один раз. Если бы у Кирилла был установлен диагноз, нам бы могли сделать генетический скрининг эмбриона. Но у сына точного диагноза не было.
Е. Н.: Как вы заподозрили нарушения у Василисы?
А. М.: Ей была всего неделя, а мое внутреннее чувство подсказывало, что она отличается от других детей. Я видела, что она слабее других: как она ручками взмахивает, ножками – она все это делала как-то медленно, хотя явных признаков не было. По Кириллу было сразу видно, что он болен: не было никакого тонуса. Стали обследоваться, были выявлены повышенные печеночные показатели, КФК была повышена (креатинфосфокиназа – фермент, который обеспечивает поступление большого количества энергии при мышечных сокращениях. – Русфонд). Мы надеялись, что Василиса просто носитель больного гена. Сдали анализ на нервно-мышечную панель, сделали это платно – за 35 тыс. руб., не стали ждать очереди. Результат пришел через пять месяцев.
Хотя у обоих детей оказалось одно заболевание, но протекало оно по-разному. Василиса начала держать голову в три недели, а в полгода уже пыталась сесть. Кирилл к семи месяцам только начал держать голову, провисал, если его брали под мышки.
Еще важный момент: врачи у таких деток часто путают ложную косолапость, когда ножки искривляются от слабости мышц, и истинную косолапость. Они начинают таких деток гипсовать, а этого делать ни в коем случае нельзя. У них тогда вообще все атрофируется.
Е. Н.: Вы вместе с супругом занимаетесь реабилитацией Василисы, а также помогаете другим детям с этим заболеванием. Как вы к этому пришли?
А. М.: Мы всю жизнь перестроили под Кирилла. Много занимались с реабилитологом Александром Борисовичем Никитиным. Михаил, мой супруг, уже окончил тогда Институт физической культуры и занимался с сыном, а после его смерти загрустил: у него уже были определенные навыки и знания, он уже видел результат, и хотелось продолжать помогать деткам. Все это нам пригодилось в заботе о Василисе.
Сейчас муж учится в медицинском колледже – ушел с основной работы, когда Василисе был годик. Александр Борисович Никитин незадолго до своей смерти передал Михаилу свой опыт и пациентов. Сначала супруг брал пациентов, а потом, когда начал видеть у них положительные результаты, решил, что надо заниматься реабилитацией серьезно, и пошел учиться в медицинский колледж. Теперь он профессионально занимается реабилитацией детей не только с нервно-мышечными заболеваниями, но и с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата.
Е. Н.: Как вы финансово и физически справлялись: на руках больной ребенок, который требует особого внимания, и супруг сменил сферу деятельности?
А. М.: Мы не тратили время на хождение по реабилитационным центрам: мы знали, что нам делать, и сами занимались с ребенком. А еще в паллиативной службе у нас очень хорошие психологи. Я раньше вообще не верила в психологов, но они помогли мне сделать главное – принять ситуацию с сыном и болезнью дочери и жить дальше: все это уже произошло, зачем себя корить.
Также у меня есть хобби – то, что дает мне силы. Я вяжу разные вещи для себя и для Василисы, а также люблю читать.
«Она обычный ребенок»
Е. Н.: Что вы делали для того, чтобы Василиса начала ходить, несмотря на диагноз?А. М.: Василисе сейчас четыре года, и она ходит сама. Мы практически постоянно занимаемся: стоим в вертикализаторе, рисуем, ходим на плавание, делаем растяжки, чтобы не образовывались контрактуры. Если она долго сидит, играет, то я уже начинаю нервничать и предлагаю чем-то позаниматься. Успехов не будет, если ребенка тихо посадить в комнате – там он и умрет. С таким диагнозом надо настраиваться на работу, надо найти вокруг себя помощников. И не стесняться просить помощи. Сейчас Василиса – обычный ребенок, очень общительный.
Е. Н.: А в садик она ходит?
А. М.: К сожалению, в садик нас не берут – нужен тьютор для сопровождения. Частные садики тоже отказываются брать, хотя я готова ее сопровождать. Есть коррекционный садик, но до него ехать два часа в один конец. Обычные сады не готовы принимать таких детей.
Е. Н.: То есть детские сады недоступны для детей с подобными диагнозами?
А. М.: Да, у многих родителей возникает вопрос, куда водить ребенка, когда он будет постарше. Они сталкиваются с отсутствием доступной среды. В садах и школах элементарно нет подъемников и пандусов, дверные проемы слишком узкие, в них не проходит коляска.
Е. Н.: И как родители справляются?
А. М.: Вы знаете, нашим родителям и некогда: у них есть чем заняться со своими детьми, им скучать не приходится. Им бы вопрос решить с необходимыми средствами реабилитации: пока походишь по инстанциям, правильно накормишь, постоишь в вертикализаторе, подышишь с аппаратом – день и прошел, какая тут социализация? Уже нет сил.
Е. Н.: А как вы социализируете Василису?
А. М.: Мы ее водим на групповые занятия по плаванию, рисованию, лепке. Стараемся посещать разные мероприятия, активно общаемся с детками во дворе. Нас все нормально воспринимают. Она у меня очень доброжелательная, со всеми обнимается. Всех зовет в гости.
Е. Н.: Как вы начали гулять во дворе? Не было страшно, что дети или их родители напугаются, не примут Василису?
А. М.: В какой-то момент я поняла, что Василису надо показывать, знакомиться с соседями, к тому же у нас появилась активная коляска с большими колесами. Зимой я ее просто вывозила в обычной коляске, и было непонятно, что она инвалид. А весной я ее вывела в этой активной коляске, сначала видела в глазах соседей страх, предугадывала их вопросы и все с ходу им рассказывала. Просила их не дистанцироваться, а задавать вопросы. Люди раньше с этим не сталкивались, не знают, как об этом говорить, а я могу говорить прямо. В итоге все сложилось очень хорошо: дочь никто не обзывает во дворе – дети не такие злые, как многие считают, особенно если им все популярно объяснить. И я Василису учу, чтобы она умела отвечать на такие вопросы. Стараюсь делать так, чтобы она сама участвовала в общении с детьми. Она обычный ребенок, иногда может и подраться, но я ей объясняю, что так нельзя.
Комплексы у детей возникают от родителей. Ребенок родился в этом теле и не знает другого, родители сами навязывают детям комплексы. Принять ситуацию в таком случае – это 90% успеха! Если принял, остальное уже проще. Нужна помощь – попроси. А если отказали, то не потому, что ты плохой, а просто сейчас нет возможности помочь. Инвалиды тоже могут быть разные. Главное – уметь жить в мире и согласии друг с другом и адекватно реагировать. Если люди как-то косо смотрят, это не значит, что они тебя хотят обидеть. Может быть, ты не так накрашена, а вовсе не твой ребенок их заинтересовал. Не стоит обращать внимания на всех. Я и мой ребенок не должны всем нравиться.
«Я поняла, что могу быть полезна для других»
Е. Н.: Альбина, а как появилась идея создать свой фонд?А. М.: В какой-то момент вокруг меня стали собираться люди, которым нужен был мой опыт. Они спрашивали, что я сделала неправильно, а что – правильно. Я поняла, что могу быть полезна для других людей. У нас есть несколько чатов по Свердловской области, есть чат по России, которые объединяют не только родителей детей с нервно-мышечными заболеваниями, но и с другими редкими врожденными мышечными дистрофиями. Есть ведь не только спинальная мышечная атрофия (СМА), о которой сейчас многие знают и говорят, но и много других форм врожденных мышечных дистрофий, и мы тоже хотим быть услышанными. Мы стараемся определять потребности и удовлетворять их.
Е. Н.: Как у вас хватает сил и времени еще и на фонд?
А. М.: Мне реально тяжело, иногда я очень устаю и прошу меня какое-то время не трогать. Да, я не сплю ночами, но я это все воспринимаю само собой – это моя работа. Я люблю этот фонд, я люблю эти семьи.
Е. Н.: Фонд называется «Лама» – это из-за того, что миодистрофия вызывается поломкой в гене LAMA2, как у Василисы?
А. М.: Нет! (Смеется.) Мы обсуждали этот вопрос в чате, думали, как назвать, и одна мама предложила «Лама» – в смысле животное, это не имеет никакого отношения к заболеванию. Главное – это слово легко пишется и звучит, в том числе на английском, если надо, да и животное красивое, необычное, непохожее на всех.
Е. Н.: Один из уже реализованных ваших проектов – «Мио Школа». Альбина, расскажите, пожалуйста, что это за проект, какие мероприятия в его рамках вы провели и для кого?
А. М.: Это проект для родителей детей с нервно-мышечными заболеваниями. Мы подготовили проект, и Фонд президентских грантов выделил на его реализацию около 3 млн руб. В Екатеринбург приехали семьи из других городов и регионов для обмена опытом: из Самары, Ярославля, Москвы, Санкт-Петербурга, Иркутска, Сыктывкара, Марий Эл, Башкирии – со всей России. Было заявлено почти 40 семей, 37 из них приехали на реабилитацию сюда, в Екатеринбург. В рамках проекта была сформирована мультидисциплинарная команда врачей из детского хосписа: невролог, заведующая областным центром паллиативной медицинской помощи детям «Детский хоспис» Елена Сапего, врач-педиатр Марина Бурдова, психолог Алексей Петров, травматолог-ортопед Григорий Вольский, медсестра Галина Сабирова. В эту команду в качестве реабилитолога также вошел мой супруг Михаил. Все эти специалисты читают лекции родителям, проводят онлайн-консультации. В Екатеринбурге прошел очный формат «Мио Школы», где родители познакомились друг с другом и получили консультации нашей команды. Также мы организуем вебинары, и они доступны для всех желающих.
Мы уже получили хорошие отзывы от родителей и от специалистов – это первый такой проект в России. Да, есть подобные проекты для детей со СМА, а также с мышечной дистрофией Дюшенна, но остальные мышечные дистрофии находятся как бы за бортом, вот я и решила создать свой проект, к тому же здесь, на Урале, есть отличные врачи и другие специалисты по этим вопросам. Почему про нас все молчат? Мы тоже хотим, чтобы про нас говорили! У нас такие же дети – любимые, долгожданные, особенные.
Е. Н.: А вы помогаете только детям?
А. М.: Пока нам не хватает знаний и умений, чтобы работать со взрослыми. Я знаю, что в стране есть много пациентов с различными формами нервно-мышечных заболеваний. Они смотрят наши вебинары, и я сама общаюсь при возможности с этими людьми, слушаю, как у них складывается жизнь, как их состояние.
Е. Н.: Как вы находите и привлекаете специалистов для вашей «Мио Школы»?
А. М.: Когда нам Русфонд купил оборудование, Елена Сапего сразу приехала и настроила его. А в регионах нет таких специалистов: врачи округляют глаза и не знают ничего. Я поняла, что мне довелось работать со специалистами высокого уровня. Врачи в нашем регионе ездят на конференции, сами изучают тему – это доктора, которые нам нужны, нужны нашему фонду. Когда мы стали с ними работать, на нас уже сами начали выходить генетики и неврологи, готовые нам помогать. Раньше мы просто обменивались информацией с родителями, во что-то верили, во что-то не верили, а сейчас рядом с нами появляются врачи, которые в нас заинтересованы и занимаются нами.
Е. Н.: Какие планы у вашего фонда?
А. М.: Далее в планах помочь детскому хоспису с оборудованием сенсорной комнаты, а также сформировать в нашем фонде «Лама» парк техники для респираторной поддержки, чтобы отправлять его в разные регионы из резерва на временное пользование. Поймите, иногда счет идет на дни и некогда по нескольку месяцев ждать помощи от государства. Когда дети с такими заболеваниями болеют, то они быстро слабеют. И таких семей у нас сейчас много – во Владивостоке, в Иркутске, в Санкт-Петербурге. Родители только осознают, что им надо обратиться в паллиативную службу, все же думают, что это только хоспис, что там только умирают. Но нет, там помогают жить с неизлечимыми заболеваниями. А родители, которые не могут принять диагноз ребенка, – как они пойдут в паллиатив? А ребенку надо помочь, если у нас будет парк своей техники, не привязанной к региону по документам, нам будет проще. А пока мы направляем родителей из других регионов в Русфонд для получения помощи, что очень ценно для нас.
«Надо быть сильным»
Е. Н.: Что делать родителям, которые только узнали о подобном диагнозе?А. М.: Надо быть очень сильным. Поверить в себя, изучить наши материалы, прослушать вебинары. Если ты сам будешь сильным, то и ребенок будет сильным, если ты будешь твердо стоять на ногах, то и ребенок будет стоять на ногах – как в физическом плане, так и морально, это очень важно.
В этой болезни нельзя терять время. Я как-то разговаривала с одной мамой и выяснила, что растяжки ребенку они делают курсами. А за те три месяца, что проходят между курсами, у ребенка образуются контрактуры. Я посоветовала ей делать массажи самой, но она говорит, что очень боится, даже выходит из комнаты, когда с ребенком занимаются специалисты. Как тогда ребенок не будет бояться своего тела, если его собственная мать боится? Ребенку весь этот страх передается интуитивно, и как такой ребенок должен развиваться? Надо сначала разобраться с собой, а потом браться за своих детей. Повторюсь, не надо стесняться психологов – нужно обратиться к профессионалам и решить проблему.
Е. Н.: От каких еще ошибок вы бы хотели уберечь родителей?
А. М.: К ребенку, несмотря на двигательные нарушения, надо относиться как к личности и уважать его границы. Например, как пятилетнего ребенка можно сажать в середине комнаты на горшок? Есть же санитарные стулья, и можно все это оборудовать. Или когда в 14 лет девочку подмывает папа? Ребенка надо уважать – он личность. Мы же хотим, чтобы нас уважали, понимали наши границы, а почему с детьми мы себя ведем по-другому? Увы, иногда родители упускают этот момент. Многие родители настолько погружены в реабилитацию и ставят такую высокую планку, хотят, чтобы ребенок ходил, но совершенно забывают об элементарных навыках самообслуживания. Например, учат ходить, сидеть, а ребенок в пять лет не может даже сам есть, потому что не научили.
Е. Н.: Альбина, а вы как мама о чем мечтаете?
А. М.: Я мечтаю, чтобы Василиса росла здоровой и долго жила, чтобы она была счастлива и научилась находить больше хорошего в этом мире, несмотря ни на что.
Фото Алексея Таранова
