Русфонд.Бабочки

Новость тридцатилетней давности

В России проведена операция ребенку-«бабочке». Якобы впервые

Владислав Дорофеев,
руководитель бюро Русфонда в Москве и Московской области

Из недавних сообщений СМИ: «В Москве, в Национальном медицинском исследовательском центре (НМИЦ) здоровья детей Минздрава РФ впервые в стране проведена операция по разделению пальцев ребенку с буллезным эпидермолизом – редким и тяжелым генетическим заболеванием». Это замечательное и очень важное событие. Если бы не одно но. В России такие операции проводят уже около 30 лет. И тоже в Москве. Только за последние годы в Детской городской клинической больнице (ДГКБ) №9 имени Г.Н. Сперанского прооперировали около 40 таких детей, некоторых – с помощью читателей Русфонда.

В конце февраля на одном из федеральных телевизионных каналов появился сюжет о проведении в России операции ребенку-«бабочке». Цитирую: «Российские хирурги впервые провели уникальную операцию ребенку с буллезным эпидермолизом – тяжелым генетическим заболеванием. Таких пациентов называют дети-"бабочки". У них настолько тонкая кожа, что каждое движение причиняет боль. А любые травмы приводят к срастанию тканей. Специальное отделение открылось в Национальном центре здоровья детей Минздрава России...»

Из-за генетических нарушений у детей, больных буллезным эпидермолизом, нарушена связь между внешним слоем кожи – эпидермисом и более глубокими слоями – дермой. Так что при любой незначительной травме или даже прикосновении на коже такого больного возникают открытые раны и пузыри. Именно поэтому чувствительную кожу детей с буллезным эпидермолизом сравнивают с крыльями бабочки.

Одним из проявлений заболевания является деформация кистей рук или ступней ног с нарушением функций из-за сращивания пальцев. В таком случае необходима операция по их разделению.

В мире насчитывается несколько сотен тысяч больных буллезным эпидермолизом, в среднем частота распространения этого заболевания – 1,7 случая на 100 тыс. новорожденных, мировая статистика справедлива и для России. Открытие специализированного отделения в НМИЦ здоровья детей – очень важное событие. Но только информация о том, что в нашей стране впервые сделана подобная операция ребенку с буллезным эпидермолизом, будто раньше они могли лечиться только за границей, будто всем им оказывают помощь лишь благотворительные фонды, действительности не соответствует.

По словам Лидии Шуровой, детского хирурга 1-го ожогового отделения ДГКБ №9 имени Г.Н. Сперанского, методику проведения операций по разделению сросшихся пальцев, которая не требовала пересадки кожи, а значит, была менее травматичной, в 80-е годы прошлого века разработали дерматолог Вера Альбанова и детский хирург Сергей Воздвиженский. И по этой методике в ДГКБ имени Г.Н. Сперанского за последние несколько лет прооперировали около 40 детей-«бабочек». Российских детей оперируют за счет ОМС, а детей из-за границы – платно. И вот тогда, как правило, без помощи благотворительных фондов не обойтись, потому что счет идет на сотни тысяч рублей.

Замечательно, что в Москве открылось еще одно отделение хирургической помощи детям-«бабочкам». Но зачем искажать действительность и сужать реальные возможности помощи таким детям в стране? Тем более что в России сейчас уже несколько сотен маленьких пациентов с буллезным эпидермолизом и каждому из них рано или поздно может понадобиться такая операция.